Dermatite actinique chronique sévère : place de la PUVAthérapie

La dermatite actinique chronique (DAC) est une entité appartenant à un cadre nosologique unifié (1) réunissant plusieurs photodermatoses ayant des caractéristiques cliniques, histologiques, immunohistolochimiques, photobiologiques et évolutives communes (2). Le mécanisme physiopathologique de la DAC serait une hypersensibilité retardée à un néoantigène UVinduit (2). Observations Cortico-PUVAthérapie efficace Figure 1. Dermatite actinique chronique. A. Photosensibilité persistante et oedème du visage. B. Lésions eczématiformes prurigineuses du dos des mains. H.M., 38 ans, marchand ambulant de profession, de phototype IV, s’est présenté en 2002 pour une symptomatologie cutanée évoluant par poussées depuis l’âge de 22 ans. L’éruption s’est manifestée initialement par des lésions érythémato-squameuses puis eczématiformes prurigineuses des coudes, genoux et zones photo-exposées (figure 1). Une photosensibilité persistante et un oedème du visage sont apparus secondairement. Le diagnostic d’eczéma photosensible a été retenu sur l’aspect clinique et les résultats de la biopsie cutanée. Le patient a été mis sous dermocorticoïdes et photoprotection externe. Cependant, une érythrodermie associée à de multiples adénopathies inguinales est survenue en 2004 (figure 2). Plusieurs biopsies cutanées révélaient alors un infiltrat lymphoïde dense du derme superficiel avec atypies cellulaires sans épidermotropisme ni mucinose. L’évolution était favorable sous bolus mensuel de cyclophosphamide et corticothérapie orale. Après un an, le patient a présenté un prurit intense, un aspect léonin du visage, une nuque rhomboïdale, une infiltration du dos des mains et des pieds et une onychodystrophie. À ce stade, la DAC a été évoquée devant les aspects cliniques et histologiques, et confirmée par l’étude immunohistochimique, mettant en évidence l’expression de CD3 et du CD8. Un traitement par PUVAthérapie est instauré à raison de 3 séances par semaine, associée à une corticothérapie per os (1 mg/kg/j) et des traitements topiques kératolytiques, dermocorticoïdes et photoprotection externe. L’évolution est marquée 6 mois après le traitement, par la désinfiltration des lésions, la régression du prurit avec persistance d’un discret érythème (figure 3). L’état du patient est stable avec un recul de 24 mois. Corticothérapie et photoprotection B.M., 52 ans, maçon, présentait des lésions maculopapuleuses prurigineuses évoluant depuis 8 mois avec exagération des rides du visage. L’examen clinique montrait des macules érythémateuses avec des éléments purpuriques du tronc, un aspect rhomboïdal de la nuque, une infiltration cutanée du visage avec augmentation de l’élasticité cutanée et alopécie de la queue des sourcils. La biopsie cutanée montrait un épiderme acanthosique hyperplasique, un infiltrat lymphohistiocytaire périvasculaire et périfolliculaire. L’étude immunohistochimique montrait l’expression de CD3 et CD8. Au cours de l’évolution, le patient a présenté une érythrodermie avec polyadénopathie cervicale, axillaire et inguinale. Une biopsie ganglionnaire a révélé un aspect d’adénite réactionnelle. Le diagnostic de DAC a été retenu. La prise en charge thérapeutique a consisté en une corticothérapie à 1 mg/kg/j associée à la chloroquine à 100 mg/j. Un blanchiment cutané stable était obtenu au bout d’un an de traitement. DAC sévère et PUVAthérapie mal tolérée I.S., 52 ans, sans profession, alcoolo-tabagique chronique, ayant un terrain d’atopie familiale, diabétique de type 2 mal traité, a consulté pour des lésions érythémato-squameuses évoluant depuis 2 ans. Ces lésions étaient initialement localisées au niveau du visage, du dos des mains et des pieds. Elles s’étaient secondairement aggravées en devenant prurigineuses et en se généralisant à tout le corps après l’application de traitements traditionnels. Figure 2. Érythrodermie sèche. Figure 3. Évolution après 6 mois. Désinfiltration des lésions avec persistance d’un discret érythème. L’examen clinique montrait des lésions érythémato-squameuses suintantes du visage, de la nuque, du dos des mains et des pieds avec des papules lichénifiées, confluentes en placards du dos et des quatre membres (figure 4). Le patient présentait une rougeur oculaire bilatérale et une chéilite. Le diagnostic de dermatite actinique chronique était évoqué. La biopsie cutanée montrait un épiderme acanthosique et papillomateux, siège d’une spongiose et d’une exocytose lymphocytaire et présence de vésiculettes. Des lésions d’élastose sénile dermique, au sein d’un infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire périvasculaire, étaient notées. Une PUVAthérapie a été entreprise. Après 16 séances, de nouvelles lésions étaient apparues (figure 5), imposant l’arrêt de la PUVAthérapie et l’indication de l’azathioprine. Discussion Comme le montrent ces trois observations, la dermatite actinique chronique survient généralement chez l’homme autour de la 5e décennie. Dans notre pratique, les explorations photobiologiques ne sont pas faites. La mise en évidence d’une dose érythémateuse minimale très diminuée est pourtant un élément clé du diagnostic de DAC, et notre première observation montre les difficultés rencontrées pour en retenir le diagnostic. Cette première observation illustre par ailleurs l’efficacité de la cortico- PUVAthérapie dans la DAC. La corticothérapie orale associée à une photoprotection interne a été proposée au deuxième patient, chez qui la PUVAthérapie n’a pu être entreprise en raison de son éloignement du centre hospitalier, avec un résultat assez satisfaisant. Par crainte d’aggraver un diabète déjà mal équilibré par une corticothérapie, la PUVAthérapie seule a été indiquée chez notre troisième patient. Elle était mal tolérée et a été interrompue. La mise en évidence d’une dose érythémateuse minimale très diminuée est un élément clé du diagnostic de DAC. Dans les formes sévères, les traitements topiques, les photoprotecteurs internes et externes ne sont habituellement pas suffisants. En revanche, la cortico-PUVAthérapie est régulièrement efficace sans pour autant que son mécanisme d’action ne soit élucidé. Figure 4. Dermatite actinique chronique. A et B. Lésions érythématosquameuses suintantes : visage, nuque. C. Papules l ichénifiées, confluentes en placards du dos des mains. La corticothérapie permet d’optimiser l’effet de la puvathérapie et améliore la tolérance des premières séances. Figure 5. Extension des lésions après 16 séances de PUVAthérapie. Conformément à notre expérience, L.M. Yap et coll. soulignent l’intérêt de la corticothérapie orale et topique dans l’amélioration de la tolérance de la PUVAthérapie. Dans leur série, une photothérapie UVB à spectre étroit utilisée seule, était mal tolérée chez 2 patients (3). La cortico- PUVAthérapie, préconisée chez un seul patient s’était avérée efficace (3). Les résultats de la cortico-PUVAthérapie peuvent se maintenir à long terme, néanmoins quelques récidives sont observées. Si la cortico- PUVAthérapie demeure le traitement de choix de la DAC (4), d’autres thérapeutiques immunosuppressives ont été utilisées. Des essais avec la ciclosporine ont été rapportés (3). Elle semble être rapidement efficace même dans des formes récalcitrantes mais le maintien de bons résultats à long terme est incertain. L’utilisation du méthotrexate dans un cas n’a donné qu’un bénéfice partiel (3). L’azathioprine est le seul immunosuppresseur ayant démontré une efficacité durable (3,5). Toutefois, il faut en gérer les effets secondaires hépatiques, hématologiques et gastro-intestinaux. L.M. Yap et coll. (3) ont obtenu une rémission chez les 12 patients qu’ils ont traités par azathioprine. L’azathioprine est le seul immunosuppresseur ayant démontré une efficacité durable. Conclusion La dermatite actinique chronique est une affection pouvant s’avérer rebelle aux traitements. Ces observations illustrent les difficultés thérapeutiques rencontrées dans la prise en charge de cette dermatose chronique affichante et invalidante. Le succès de la PUVAthérapie est tributaire de la compliance des patients au traitement. De plus, l’éviction de l’exposition solaire et les mesures de photoprotection constituent des mesures essentielles pour le contrôle de la DAC. Or, l’ensoleillement quasi permanent dans les pays du Sud complique considérablement la prise en charge de patients atteints de DAC et de photodermatoses en général.