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Cheveux, Poils, Ongles

17 déc 2018

Lichen plan : quoi de neuf ?

Michèle DEKER, Paris

Le lichen plan est une maladie inflammatoire chronique qui intéresse la peau, les ongles, les cheveux et les muqueuses. Sa prévalence est estimée à 0,5 à 1 % de la population avec une prédominance féminine (2:1) et un âge de survenue entre 30 et 60 ans. Une lyse auto-immune des kératinocytes de la basale par les lymphocytes T CD8+ est en cause. Bien que de nombreuses variantes aient été décrites tant du point de vue morphologique que par la localisation, des caractéristiques histopathologiques communes sont retrouvées : la présence d’un infiltrat lympho-histiocytaire dense, continu en bande au niveau de la jonction dermo-épidermique et de la couche supérieure du derme avec une apoptose des kératinocytes de la basale.

Classiquement, on distingue plusieurs sous-types de lichen plan (LP) cutané, en fonction de la localisation des lésions – LP palmoplantaire, LP du scalp, LP unguéal – et des sous-types cutanés (encadré). Principaux sous-types de LP cutané Le classique LP papuleux Il est caractérisé par de petites papules violacées prurigineuses, typiquement bilatérales et assez symétriques, localisées aux zones de flexion des extrémités (poignets, chevilles), au dos des mains, en regard du tibia, dans la région sacrée. Le visage est rarement atteint et des lésions muqueuses sont souvent associées. Cette dermatose répond du point de vue sémiologique à la règle des 6 « P » : prurit, pourpre, polygonal, planaire, papules, plaques. Le diagnostic différentiel inclut le psoriasis guttata, le lupus cutané chronique, la syphilis secondaire, le pytiriasis rosé, le lichen nitidus, les éruptions médicamenteuses, les exanthèmes viraux, le mycosis fungoïde lichénoïde, les réactions du greffon versus hôte et le lichen simplex chronique. Une variante rare de lichen plan est la forme linéaire (< 1 %) Elle est plus fréquente chez les patients japonais et sans prédominance sexuel le. Elle se présente sous la forme de papules classiques le long des lignes de Blaschko, dans n’importe quelle région du corps, généralement de manière unilatérale, isolée ou associée aux lésions cutanées et muqueuses habituelles. Le LP vésiculobulleux Il représente une variante très rare, éventuellement familiale, se manifestant par des bulles surmontant les vésicules classiques. Les localisations les plus fréquentes sont les membres inférieurs mais aussi la face dorsale des mains et des pieds, ainsi que le tronc. La formation des bulles est généralement secondaire à l’extension des formations vacuolaires de la couche basale. Un examen de la peau en immunofluorescence directe est indispensable pour éliminer une pemphigoïde bulleuse. Le lichen pemphigoïde Il partage des caractéristiques cliniques, histologiques et immunopathologiques avec le LP classique. Il est caractérisé par l’apparition de formations bulleuses sur les zones de peau intactes et des zones impliquées dans une éruption de LP. Typiquement, les extrémités et la muqueuse buccale sont atteintes. Il s’agit d’une réponse auto-immune à des antigènes dérivés des kératinocytes, après apoptose des kératinocytes de la basale. Une autre forme de LP dénommée hypertrophique Cette forme est nettement plus fréquente chez les patients à peau foncée et se présente sous la forme de papules et plaques épaisses et hyperkératosiques, prurigineuses, affectant une distribution symétrique au niveau des extrémités (face antérieure des jambes, chevilles, articulations interphalangiennes). Cette forme très chronique, difficile à traiter, peut évoluer vers un carcinome épidermoïde. Le LP pigmentogène C’est une forme plus rare, touchant plutôt les sujets à peau foncée (Indiens et populations du Moyen-Orient), plus fréquemment de sexe féminin. Les papules et macules sont souvent asymptomatiques renfermant une pigmentation diffuse. Les lésions sont localisées sur les zones photoexposées : visage, cou, extrémités supérieures, plis de flexion, plus rarement au niveau du scalp, des ongles et des muqueuses. Lichen plan oral Le lichen plan oral peut être isolé ou associé à des manifestations cutanées ou d’autres muqueuses (génitale, gastro-intestinale, oculaire). Là encore, plusieurs sous-types de LPO sont distingués : • Réticulaire, la forme la plus fréquente, souvent asymptomatique, généralement bilatérale et symétrique, se présentant comme un lacis de lignes blanches dessinant une dentelle sur la langue, les lèvres et la muqueuse jugale. • En plaques, formant de larges plaques homogènes blanches sur le dos de la langue, assez comparables à une leucoplasie ; cette forme est de mauvais pronostic, étant donné la rareté des rémissions spontanées. • Érosif, formant de larges zones ulcérées aux contours irréguliers avec des pseudomembranes blanchâtres sur une muqueuse très érythémateuse. Cette forme sévère, d’évolution chronique et douloureuse, est très difficile à traiter ; elle s’accompagne souvent de lésions génitales et cutanées, en particulier de la plante des pieds et des orteils. Des formes atrophiques, papulaires ou bulleuses ont également été décrites. Quels traitements ? Il y a une vingtaine d’années, B. Cribier et al. déploraient le manque d’essais contrôlés dans la prise en charge du lichen plan(1) les traitements étant principalement basés sur l’expérience personnelle des thérapeutes. La situation a peu évolué depuis. Le seul progrès réel a été fait dans la prise en charge du LPO qui a fait l’objet de plusieurs essais randomisés avec le clobétasol ou le tacrolimus, qui ont l’un et surtout l’autre démontré leur supériorité versus placebo. Quant au LP cutané, il existe de multiples traitements : topiques (corticostéroïdes topiques ou intralésionnels ; tacrolimus, rapamycine, ciclosporine, rétinoïdes topiques ; tacrolimus intralésionnel) ; rétinoïdes (acitrétine, alitrétinoïne, isotrétinoïne) ; immunosuppresseurs systémiques (corticoïdes, photothérapie, méthotrexate, ciclosporine, mycophénolate mofétil, azathioprine, cyclophosphamide, photochimiothérapie, rapamycine), etc. Les nouvelles thérapies anti- IL17, anti-IL23 et JAK/STAT n’ont pas été évaluées dans le traitement du LP. Une seule étude portant sur 10 patients a rapporté une amélioration importante de la qualité de vie et du score de prurit chez un tiers des patients après traitement par aprémilast, un inhibiteur de la phosphodiestérase 4, à la dose de 20 mg x 2/j. Il serait intéressant de confirmer ces résultats dans une étude randomisée. Il est bien difficile de formuler des recommandations thérapeutiques dans le lichen plan en raison de l’extrême variété des formes cliniques et du manque d’essais contrôlés. Chaque patient se présente et réagit de manière différente. Aujourd’hui, le traitement reste largement basé sur les immunosuppresseurs topiques ou systémiques, la photothérapie et les rétinoïdes. Aucune biothérapie n’a encore démontré un effet convaincant. Atteinte des phanères LP unguéal Une atteinte unguéale est observée chez 10 % des patients souffrant de LP, le plus souvent de manière isolée. En général plusieurs ongles sont atteints simultanément. Le diagnostic doit toujours être confirmé par la biopsie unguéale. Un traitement systémique s’impose rapidement afin d’éviter une déformation permanente ou une perte totale de l’ongle. Typiquement les anomalies des replis de l’ongle débutent à proximité des papules cutanées au niveau du repli proximal et s’étendent aux replis latéraux. Une décoloration rouge violacée avec ou sans gonflement du repli unguéal signe une atteinte de la matrice proximale. L’atteinte de la matrice peut entraîner un amincissement de l’ongle, une trachyonychie, une mélanonychie longitudinale, des amas de points rouges sur la lunule, une érythronychie longitudinale, une leuconychie, rarement un pitting. L’apparition de stries longitudinales et l’amincissement de l’ongle avec une fissuration longitudinale conduit à une fragilité unguéale. Parfois les ongles prennent une couleur jaune. En cas de lésion du lit de l’ongle, l’hyperkératose est rare et peut ne toucher qu’un seul ongle. Les cicatrices peuvent conduire à une onycholyse. Le traitement repose sur la triamcinolone par voie IM tous les mois pendant 6 mois ou des injections intralésionnelles de triamcinolone, ou l’alitrétinoïne, efficace dans certains cas. Le lichen plan planopilaris C’est la forme la plus fréquente de LP folliculaire. El le se présente comme une alopécie cicatricielle progressive et peut être associée à l’atteinte d’autres aires corporelles. Les lésions récentes du scalp montrent des papules violacées, un érythème et une desquamation, laissant rapidement la place à des bouchons folliculaires et à une cicatrice, sans inflammation visible. Divers traitements sont proposés : méthotrexate 15 mg, hydroxychloroquine, acitrétine, corticoïdes topiques ou intralésionnels, naltrexone, mycophénolate mofétil, doxycycline. L’alopécie fibrosante frontale Elle se présente comme une alopécie cicatricielle avec recul progressif de la ligne frontotemporale. Elle affecte les femmes postménopausées et les hommes éventuellement plus jeunes. Des cas familiaux ont été rapportés de même que l’association à un lupus érythémateux discoïde. Le recul de la ligne frontale est rectiligne. Il peut s’associer à des démangeaisons et des douleurs ; la perte capillaire peut affecter une disposition en zigzag, s’associer à une disparition des cils, des papules faciales. On observe une disparition des orifices folliculaires, un érythème périfolliculaire et une hyperkératose de la bordure des cheveux. Chez certains patients, l’alopécie peut s’associer à de petites papules sur les joues et les tempes, liées à l’implication des follicules duveteux. La maladie progresse lentement sur plusieurs années et le recul de la ligne frontale s’arrête le plus souvent. On notera que 30 % des patients ont une maladie auto-immune associée. Une perte des sourcils peut être associée ou apparaître isolément. Parmi les nombreux traitements proposés, soulignons que les greffes de cheveux ne durent que 2 ans. Le syndrome de Graham-Little Il est considéré comme une variante rare de LP du scalp, bien que la réalité de cette entité soit discutée. Il se caractérise par un LP du scalp, une alopécie non cicatricielle des aires axillaires et pubienne, une kératose folliculaire du tronc et des extrémités. Aucun traitement n’a vraiment montré son efficacité. Éruptions lichénoïdes induites Le spectre des réactions aux médicaments est très large, incluant des lésions maculopapuleuses, urticariennes, pustulaires, bulleuses, lichénoïdes. Les éruptions lichénoïdes, également dénommées lichen plan induit par les médicaments, sont un effet secondaire rare de divers traitements, survenant plus fréquemment chez les sujets âgés (âge moyen 66 ans). Diverses thérapeutiques ont été incriminées : IEC, diurétiques thiazidiques, antimalariques, bêtabloquants, statines, sels d’or, pénicillamine, entre autres. Plus récemment, d’autres thérapeutiques ont été impliquées : TNF-inhibiteurs (adalimumab, étanercept, infliximab), inhibiteurs de tyrosine kinase (imatinib), PD1 et PDL1-inhibiteurs (nivolumab, pembrolizumab, atézolizumab). La période de latence entre le début du traitement et l’apparition de l’éruption varie de quelques semaines à plus d’une année, selon le médicament, le dosage et l’exposition préalable au traitement. En général, il s’agit d’une éruption symétrique de papules planes et de plaques rouge violacé, souvent groupées et confluentes sur le thorax et les extrémités, et souvent prurigineuses. L’aspect des lésions est moins monomorphe que celui du LP et peut prendre un aspect eczémateux, psoriasiforme ou mimant un pityriasis rosé (tableau). Contrairement au LP, les faces d’extension des membres sont touchées, de même que le dos des mains. Chez certains patients, les lésions sont localisées aux zones photo-exposées et sont aggravées par l’exposition à la lumière. La cavité buccale, le scalp et la région génitale sont généralement épargnés, de même que les ongles. Les lésions disparaissent en général spontanément en quelques semaines ou mois à l’arrêt du médicament responsable mais peuvent laisser une hyperpigmentation. L’éruption lichénoïde, comme bien d’autres réactions aux médicaments est une maladie médiée par les cellules T et impliquant la libération de cytokines. Les tests allergologiques (patch test et test de transformation lymphocytaire) sont rarement pratiqués, les faux négatifs sont fréquents. La prise en charge optimale nécessite l’arrêt du médicament responsable, ce qui n’est pas toujours possible (imatinib, PD1 et PDL1-inhibiteurs, antituberculeux). Si l’arrêt est impossible, on peut avoir recours aux corticoïdes topiques, aux antihistaminiques pour calmer le prurit, voire aux corticoïdes systémiques (30-60 mg/j de prednisone pendant 2-6 semaines), à l’acitrétine (25 + 35 mg/ j pendant 6-12 semaines), à la photothérapie. EADV 2018 D’après les communications de M. Viguier, R. Baran et N. Yawalkar

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