Actualités pratiques en dermatologie pédiatrique

Mycosis fongoïde   Les caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives du mycosis fongoïde (MF) ont été décrites dans une cohorte rétrospective multicentrique de 46 cas pédiatriques validés par le GFELC (Groupe français d’étude des lymphomes cutanés) et suivis au moins 12 mois(1). Ces résultats sont en cohérence avec les données de la littérature concernant la prédominance masculine du MF pédiatrique (33 garçons ; sex-ratio M/F de 3) ainsi que la fréquence des MF hypopigmentées et folliculotropes, et du phénotype CD8 +. Le délai diagnostique médian était de 3 ans (0-8 ans). Divers diagnostics avaient été retenus antérieurement, le plus souvent celui d’eczéma (13 cas), de pityriasis lichénoïde (8 cas) ou de pityriasis alba (4 cas). L’étude confirme aussi le bon pronostic de la maladie chez l’enfant. Après une durée médiane de suivi de 54 mois, l’évolution était plutôt favorable sauf chez deux enfants dont la maladie a progressé. Parmi les 15 patients parvenus à l’âge adulte, 13 avaient un MF persistant. En pratique, il faut donc savoir évoquer ce diagnostic surtout devant des formes hypopigmentées et folliculotropes qui sont particulièrement trompeuses. La persistance fréquente du MF à l’âge adulte et la possibilité d’une transformation histologique à distance justifient une surveillance prolongée.   Dermatoses inflammatoires   • Psoriasis sévère Une étude longitudinale fondée sur les données du registre prospectif néerlandais ChildCAPTURE a permis d’identifier les enfants à risque de présenter un psoriasis sévère(2). Sur les 535 patients inclus, 186 présentaient un psoriasis sévère lors du recrutement. Dans le groupe des 349 autres enfants, 89 ont développé un psoriasis sévère au cours d’un suivi de 10,8 ans (24,6 %). Les facteurs prédictifs d’une telle évolution sont le sexe masculin, l’atteinte du cuir chevelu ou des ongles et l’obésité. En pratique, le repérage de ces éléments lors de la consultation doit inciter à un suivi rapproché et, éventuellement, à une réflexion sur la possibilité d’un traitement plus agressif. • Dermatite atopique D’après une étude de cohorte populationnelle britannique, les enfants nés de mère ayant pris des antibiotiques pendant la grossesse ont un surrisque de développer une dermatite atopique (DA) de 20 % à 40 %(3). Lorsque l’exposition à ces médicaments a lieu au cours des trois premiers mois de vie, l’augmentation du risque est de 40 % à 80 %. Dans ces deux situations, l’effet est majoré chez les enfants dont la mère n’a pas de DA, et avec la pénicilline. Cette étude de grande envergure (un million de paires bébé-maman) apporte des informations plus précises sur l’association entre l’exposition précoce aux antibiotiques et le risque de DA retrouvée par d’autres équipes. Elle conforte l’intérêt d’une prescription raisonnée des antibiotiques chez le petit enfant et chez la femme enceinte. • Pelade Dans la pelade, l’actualité est marquée par la publication d’un consensus d’experts européens sur les traitements systémiques(4). Il concerne essentiellement les adultes. Pour la corticothérapie générale, il n’y a pas de consensus sur la dose ni sur la voie d’administration, avec une tendance à privilégier plutôt la voie per os. En revanche, les experts s’accordent sur son indication, à savoir les pelades en plaques multifocales, au premier épisode et récentes (moins de 6 à 12 mois). Pour le méthotrexate (MTX), les nombreuses études hétérogènes disponibles ont donné des résultats intéressants, mais toujours en association avec les corticoïdes. L’introduction des inhibiteurs de JAK (iJAK), le baricitinib et le ritlécitinib, dans la pelade sévère peut être qualifiée de grande révolution thérapeutique. À ce jour, ce sont les seuls médicaments à disposer d’une AMM européenne dans cette indication. Leur tolérance reste toutefois à préciser. Dans l’algorithme thérapeutique proposé par le consensus, le traitement de première ligne de la pelade est la corticothérapie générale dans sa forme aiguë et les iJAK dans sa forme chronique, avec les précautions d’usage recommandées. En pédiatrie, le seul médicament approuvé est le ritlécitinib, à partir de 12 ans (en attente de remboursement). Pour les enfants de 7 à 12 ans, les experts préconisent la corticothérapie orale à partir d’un score SALT (Severity of Alopecia Tool) de 30. De nombreux protocoles pédiatriques sont en cours notamment avec des iJAK dans les pelades sévères.   Le syndrome BASCULE   Le syndrome BASCULE (Bier Anaemic Spots and Cyanosis with Urticarial-Like Eruption) est une dermatose vasomotrice acquise, chronique et bénigne qui survient électivement sur les membres en position orthostatique et immobile. Son diagnostic est facile devant l’apparition successive d’une acrocyanose, de macules anémiques et d’une éruption pseudo-urticarienne. C’est l’aspect parfois très impressionnant au stade de l’acrocyanose mais aussi la présence fréquente d’un prurit qui conduisent à consulter. Tous les symptômes disparaissent rapidement en clinostatisme. Dans une série rétrospective de 17 patients de 12 ans d’âge médian(5), la chaleur – notamment la douche chaude – a été identifiée, en plus de la position debout, comme un autre facteur déclenchant. Un dysfonctionnement du système nerveux autonome était présent dans dix cas, ce qui renforce l’hypothèse d’une association entre ce syndrome et une dysautonomie. Le syndrome a régressé chez trois adolescents sous propanolol pour une tachycardie orthostatique et chez un patient sous antihistaminique.   Nævus congénitaux   Dans un registre très différent, une étude londonienne a évalué l’impact de séances photo et de l’exposition publique sur la perception de 30 personnes de leurs nævus congénitaux(6). Les participants ont vécu cette expérience de façon positive. Ils présentaient des scores d’estime de soi et de confiance en soi significativement plus élevés après la séance photo. Du côté du grand public, les réponses au questionnaire après la visite de l’exposition montrent une augmentation de la bienveillance à l’égard des personnes ayant une tache de naissance, mais aussi un bénéfice personnel avec le sentiment de se sentir mieux dans sa peau et dans son apparence en général. Il s’agit d’un article original sur une initiative qui a donné lieu à la publication d’un livre sous le titre How Do You Like Me Now ?, intitulé de l’exposition.   Phacomatose pigmento-vasculaire   Dans le domaine des génodermatoses, une équipe internationale a identifié un nouveau gène responsable de la phacomatose pigmento-vasculaire (PPV) de typeIII, le gènePTPN11(7). Ce sous-groupe des PPV associe un nævus spilus, sur lequel un mélanome peut se développer, et des malformations vasculaires, avec ou sans manifestations extracutanées. Les PPV sont des maladies sporadiques correspondant à un mosaïcisme (conséquence d’une mutation ou d’une anomalie cytogénétique post-zygotique). L’amélioration de la connaissance des mosaïques a un intérêt pour le développement de thérapies ciblées et l’évaluation du risque de transmission d’une forme classique à sa descendance en cas d’atteinte germinale. La question de ce risque se pose chez les patients avec une PPV de typeIII porteurs d’une mutation du gène PTPN11, à propos du syndrome de Noonan avec lentigines dont on sait qu’il est lié à une mutation constitutionnelle du même gène. Elle peut avoir des conséquences pratiques en termes de conseil génétique.   Éruption pustuleuse ou vésiculaire   Enfin, une étude rétrospective a montré que les enfants de moins 60 jours consultant en dermatologie pédiatrique pour une éruption pustuleuse ou vésiculaire sans fièvre ont une prise en charge disproportionnée(8). Aucun des 123enfants inclus n’avait une infection d’origine bactérienne. Les ponctions lombaires et hémocultures réalisées étaient toutes négatives. Or, 53,1 % ont été mis sous antibiothérapie IV. Dans deux tiers des cas, il s’agissait d’une pustulose céphalique transitoire. Un herpès a été diagnostiqué chez neuf enfants âgés en moyenne de 15 jours, avec une forme disséminée chez deux prématurés. Des infections invasives fongiques se sont développées uniquement chez les très grands prématurés (n=5 ; < 28 SA). En pratique, dans la population étudiée, il faut penser à l’herpès devant des vésicules et des pustules ombiliquées groupées. Chez les enfants nés à terme sans autres signes, il n’y a pas lieu de prescrire des antibiotiques IV. D’après la communication de Claire Abasq (CHRU de Brest), 27e Journée de dermatologie pédiatrique d’automne, Bron, 7 novembre 2024. Références sur demande : biblio@len-medical.fr