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Pathologie vasculaire

27 aoû 2006

Les engelures à priori bénignes, encore faut-il les reconnaître

F. Truchetet, CHR Metz-Thionville
Avec l'hiver, voici la saison des froidures et notamment des engelures. Elles constituent un acrosyndrome cutanéo-vasculaire idiopathique, bénin, induit par le froid. Le terme anglosaxon correspondant est perniosis ou childblain.
Les froidures, lésions cutanées dues au froid, se subdivisent en deux rubriques essentielles : - les réactions cutanées dues au froid intense ou à une protection insuffisante contre le froid (gelure, pied de tranchée) ; - les réactions anormales envers le froid (acrocyanose, phénomène de Raynaud, cryoprotéinémies, urticaire au froid et engelures-panniculite au froid). Les engelures surviennent chez certains individus prédisposés, même si l'on ignore aujourd'hui tout des éléments physiopathologiques de cette prédisposition. De nombreux facteurs étiopathogéniques sont avancés : génétiques, nutritionnels, infectieux, association à un terrain d’acrocyanose. Le manque d'études épidémiologiques sur les engelures ainsi que d'études cliniques à long terme et sur de longues séries est un fait marquant. Le traitement est souvent empirique. Cette absence d'intérêt conduit souvent à une méconnaissance, une confusion et à la pratique d'explorations souvent inappropriées et, dans la plupart des cas inutiles.   La méconnaissance des engelures conduit souvent à la pratique d'explorations inutiles et inappropriées.   Diagnostic   Circonstances de survenue L'aspect est souvent stéréotypé, survenant le plus souvent dès l'automne ou en hiver et parfois jusqu'au printemps (froid humide souvent modéré). L'humidité semble être un facteur déclenchant majeur. La température qui les favorise se situe autour de 8 à 10 °C. Certaines professions sont plus exposées. Le port de chaussures de neige (moon boots) favorisant la transpiration peut être à l'origine d’engelures des pieds. Tous les âges peuvent être atteints mais il s'agit le plus souvent d'enfants ou de femmes adultes de moins de 30 ans. On trouve souvent un terrain familial de lésions identiques (adolescence, adulte jeune). Hormis le froid, le seul facteur retrouvé avec une fréquence supérieure au simple hasard est la notion d'insuffisance pondérale (amaigrissement récent, anorexie mentale, etc.). Aspect clinique Les lésions sont caractérisées par des papules, plaques ou tuméfactions superficielles, érythémateuses et violacées, s'effaçant partiellement à la vitropression, pouvant être infiltrées, sensibles à la palpation. Ces éléments sont bilatéraux, symétriques, touchant les mains, les orteils, les talons, les régions achilléennes, le visage (pommettes, nez, pavillons auriculaires) et parfois les régions trochantériennes, les fesses dans les panniculites au froid qui sont une forme profonde d'engelure. Il existe parfois des lésions marginées. Leur survenue est aiguë. Le prurit est un élément sémiologique très évocateur. La peau est lisse, luisante, froide. Il existe un engourdissement pouvant se transformer en douleur cuisante. Les complications sont surtout locales (fissures, crevasses, bulles, ulcérations, surinfection) (figures 2 et 3). Dans les phases de rémission, les engelures peuvent devenir kératosiques. Figure 2. Engelures avec phlyctènes. Figure 3. Engelures avec complications (fissures, lichénification, etc.).   L'humidité semble être un facteur déclenchant majeur et la température qui les favorise se situe autour de 8 à 10°C.   Dans 30 à 80 % des cas, ces engelures sont associées à un autre acrosyndrome idiopathique (phénomène de Raynaud primaire, acrorhigose et surtout acrocyanose qui pourrait favoriser la survenue d'engelure). Le reste de l'examen clinique est normal.   Evolution   L'évolution se fait vers la guérison sans séquelle en 1 à 3 semaines. La récidive est constante pendant quelques hivers et elle finit par disparaître. Cependant, chez certains patients, les poussées durent plus de 3 semaines ou plusieurs poussées au cours du même hiver sont observées. L'attention doit être attirée en cas d'engelure de durée prolongée ou survenant en dehors de la saison froide et/ou sans antécédent personnel ou familial d'engelure ou apparaissant tardivement dans la vie. Examens complémentaires Des explorations complémentaires doivent être réalisées dans ces cas atypiques afin de ne pas omettre une connectivite de type lupus érythémateux, une cryopathie de type cryoglobulinémie, une vasculite ou une hémopathie de type leucémie myélomonocytaire. En dehors de ces situations rares (< 2 % des cas), la biologie est normale. Faut-il réaliser d'autres examens complémentaires ? - Le diagnostic d'engelure est clinique. - Dans les formes atypiques et prolongées ou survenant à un âge tardif, un bilan minimal permet d'écarter une hémopathie, une cryopathie, un lupus érythémateux : NFS, vitesse de sédimentation, PCR, anticorps antinucléaires, recherche de cryoglobulinémie (le facteur rhumatoïde pouvant être un témoin indirect). - Ce bilan sera complété en cas d'anomalie.   Seules des circonstances de survenue atypiques ou une évolution inhabituelle doivent conduire à des explorations complémentaires.   L'examen histopathologique   Il n'est pas nécessaire au diagnostic. Il apparaît utile quand le diagnostic clinique est difficile. Trois signes histologiques cardinaux sont très caractéristiques quand ils sont associés (figure 4) : - un oedème du derme superficiel, - un infiltrat lymphocytaire dermique superficiel et profond intense, - une prédominance de l'infiltrat profond autour des pelotons sudoraux. Une hyperplasie épidermique est souvent rencontrée. Certains autres signes peuvent être évocateurs : - nécroses kératinocytaires isolées sans vacuolisation des cellules basales, ni épaississement de la membrane basale. Ces nécroses kératinocytaires peuvent être rencontrées dans plus de 50 % des cas ; - thromboses des petits capillaires dermiques. L'infiltrat est majoritairement composé de lymphocytes T et est associé à un faible contingent de macrophages. L'immunofluorescence n'est pas contributive dans les engelures mais montre une bande lupique dans les lésions de lupus-engelures. A   Figure 4. Histologie. A : oedème du derme superficiel et infiltrat lymphocytaire. B : infiltrat lymphocytaire périsudoral. B       L'examen histologique n'est utile que lorsque le diagnostic clinique est difficile.   La pathogénie des engelures reste une énigme. Sont évoqués des facteurs génétiques, un terrain vasospastique (vasoconstriction responsable de l'hypoxémie et d'inflammation des vaisseaux).   Diagnostic différentiel   L'interrogatoire et l'examen clinique doivent suffire dans l'immense majorité des cas. Aucun examen paraclinique n'est indispensable. Il existe toutefois de nombreux diagnostics différentiels. Les pièges doivent être évités car la confusion pourrait être lourde de conséquence, en particulier avec les engelures associées à des connectivites et notamment les lupus-engelures. Lupus-engelures L'aspect clinique est souvent identique ; le diagnostic est plus aisé si des signes cliniques et biologiques de lupus sont associés. Mais ces signes peuvent n'apparaître que des années après les premières manifestations d'engelure. Une étude prospective récente de 33 engelures fait apparaître que les distinctions cliniques entre engelures simples et lupus- engelures sont la durée d’évolution avec persistance des manifestations au-delà de l'hiver pour les engelures lupiques(1). La distinction histopathologique entre engelure simple et lupus- engelure n'est pas aisée et les études sont controversées. Toutefois, les critères distinctifs les plus souvent rapportés sont(2) : - l'infiltration lymphocytaire périsudorale et l'oedème dermique superficiel plus marqués dans les engelures simples ; - la vacuolisation de la basale apparaît plus fréquente dans les lupus-engelures. L'immunofluorescence directe peut être intéressante pour distinguer ces deux affections mais certains auteurs font remarquer que sa positivité est corrélée à la présence d'anticorps antinucléaires circulants(1). Sur le visage, les engelures peuvent également évoquer un lupus ou une sarcoïdose, mais l'examen histologique est caractéristique dans ce dernier cas. Panniculites a frigore Les engelures touchant les extrémités dites "superficielles" doivent être distinguées des engelures « profondes » qui sont des panniculites a frigore. Il s'agit dans ce cas de lésions différentes siégeant sur les cuisses chez les cavaliers et les skieurs, quelquefois sur les joues du visage chez des enfants. Ces lésions sont violacées et sensibles. Elles sont localisées profondément dans le tissu graisseux. Ce sont de véritables hypodermites. Les gelures Les gelures sont le plus souvent observées aux orteils ou plus rarement aux doigts. Elles se rencontrent dans deux situations principales : - exposition prolongée à des froids intenses en général en altitude ; - sujets sans domicile fixe pendant les hivers rigoureux ; la dénutrition, les troubles artériels et neurologiques peuvent favoriser les gelures. Les symptômes sont une douleur intense qui disparaît, progressivement remplacée par une anesthésie complète et une lividité de la zone gelée. On observe des bulles de nécrose superficielle voire des plaques de gangrène plus ou moins profondes.   Traitement Les engelures sont bénignes et le plus souvent guérissent spontanément en 10 à 20 jours. Le caractère saisonnier et la guérison spontanée habituelle de la maladie expliquent que tout essai thérapeutique non contrôlé dans les engelures a toutes les chances d’être favorable. Une grande variété de suggestions thérapeutiques dans la littérature témoigne de l'absence de méthode remarquable(3). C'est ainsi qu'ont été proposés : calcium, vitamines D ou K, médicaments vasoactifs. La corticothérapie locale est contre-indiquée par certains (vasoconstriction), recommandée par d'autres. Seuls les inhibiteurs calciques ont fait l'objet de petits essais contrôlés avec la nifédipine (Adalate) à la dose de 20 à 60 mg/j. Si ce traitement est bien supporté, il doit être poursuivi durant toute la période froide. Il réduit la douleur et l’inflammation locale. Son efficacité est limitée par les effets secondaires (céphalée, oedème). Ceux-ci seraient moins marqués avec le diltiazem (Tildiem). Les topiques à la trinitrine ont été fréquemment utilisés, mais leur efficacité n'est pas documentée par des essais cliniques. L'efficacité du minoxidil et de l'acide nicotinique en topique a été rapportée. Le traitement prophylactique apparaît le plus utile avec le port de gants bien isolants dès les premiers froids, associé à des soins émollients.

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