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Maladie de système, Médecine interne

Publié le 24 jan 2010Lecture 3 min

Trois syndromes rouges peu connus

P. HUMBERT, CHU de Besancçon

Le red scrotum syndrome Le syndrome du scrotum rouge est caractérisé par une rougeur permanente de la moitié antérieure du scrotum qui peut impliquer la base du pénis. Cette manifestation peut s’accompagner d’une sensation de brûlures ou de démangeaisons persistantes avec hyperalgies. Il n’est pas rare en effet de recevoir en consultation des patients de plus de 50 ans présentant ces symptômes et d’observer ainsi un érythème et des télangiectasies dans cette partie du scrotum. L’érythème est le plus souvent bien délimité et il n’y a ni suintement ni desquamation. Cette entité a été décrite par Benjamin Fisher en 1997(1). Antérieurement, il avait été rapporté dans un ouvrage de dermatologie génitale, en 1994(2) des cas de douleurs péniennes et scrotales idiopathiques avec rougeurs, que les auteurs avaient assimilé à la vulvodynie. Ils distinguaient deux groupes d’âge, les hommes de 35 à 50 ans et les hommes de 60 à 70 ans. Un dysfonctionnement sexuel et une dépression étaient présents chez la plupart de leurs patients. La cause de cette affection n’est pas connue et l’analyse histologique est non spécifique, montrant un épiderme normal et quelques capillaires dilatées dans le derme avec de rares lymphocytes autour ou disséminés dans le derme. Le diagnostic différentiel écarte volontiers une dermatite de contact, une cellulite d’origine infectieuse (streptococcique), ou encore une urticaire. Cette affection doit être distinguée de l’érythème pigmenté fixe, ou encore d’une maladie de Paget extramammaire. Les dermocorticoïdes, les antifongiques, les antibactériens, topiques également, tout comme les thérapeutiques systémiques, sont le plus souvent sans effet. Le red scalp syndrome La rougeur chronique du cuir chevelu est une plainte fréquemment observée en consultation dermatologique. Ce syndrome a été décrit en 1987 par K. Thestrup-Pedersen et N. Hjorth(3). Il s’accompagne de brûlures ou démangeaisons et ne répond pas aux dermocorticoïdes. Le diagnostic différentiel écarte une dermatite de contact, une dermite séborrhéique, le psoriasis, le lichen plan pilaire, le lupus érythémateux et la dermatomyosite. Récemment, P.A. Oberholzer et coll.(4) suggèrent que cette dermatose puisse s’apparenter à la rosacée, compte tenu de l’inconfort cutané décrit, de l’existence de télangiectasies au sein de l’érythème et parfois de papules ou de pustules folliculaires. La biopsie montre des veinules dilatées et un infiltrat rare périvasculaire avec parfois, formation d’un granulome péri-folliculaire. Sur la base de cette explication, les auteurs ont observé une réponse thérapeutique favorable sous prise orale de tétracyclines permettant de rattacher ce syndrome à la rosacée. Le red ear syndrome Il s’agit d’une entité rare, caractérisée par une douleur accompagnée de phénomènes vasomoteurs évoluant par crises, que d’aucuns intègrent dans le cadre des algies vasculaires de la face (Chobaut, JFORL 2000) et proposent comme dénomination « l’algie vasculaire du pavillon de l’oreille ». Chaque crise évolue de façon similaire avec une douleur à type de brûlures, avec un début et un arrêt brusque, pouvant durer de 15 minutes à 3 heures, avec des signes de vasodilatation provoquant l’érythème et l’oedème ainsi qu’une hyper-sudation. Dans ce cas, le syndrome est toujours unilatéral avec de rares cas de bilatéralité. Parmi les facteurs étiologiques, on relève : des troubles du rachis cervical au niveau de C3 à type d’arthrose ou de séquelles traumatiques, une atteinte de l’articulation temporomandibulaire ou encore certaines atteintes du thalamus. Le traitement repose sur la prise de d’hydro-ergotamine ou encore de bêtabloquants.

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