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Génodermatoses

15 juin 2009

Neurofibrome en gynécologie

S. ORLANDI, Paris
La neurofibromatose est une maladie autosomale dominante avec atteintes et complications multiviscérales. On parle de neurofibromatose quand, aux neurofibromes, s’associent des taches café au lait (6 de > 5 mm), des éphélides axillaires, des gliomes des voies optiques, des nodules de Lish et des lésions osseuses caractéristiques. L’atteinte gynécologique de la neurofibromatose est rare. Nous rapportons l’observation d’un neurofibrome du col utérin chez une patiente âgée de 35 ans, exceptionnelle par sa localisation cervicale.
Observation Une patiente âgée de 35 ans vient consulter pour un examen de routine préconceptionnel. Après examen complet gynécologique, clinique et paraclinique, un polype est retrouvé au niveau du col. L’exérèse de la lésion a été pratiquée. L’histologie après biopsie a montré qu’il s’agissait d’un neurofibrome. Le bilan paraclinique a été complété par une IRM encéphalique qui s’est avérée strictement normale. La prise en charge a consisté en une surveillance multidisciplinaire et une surveillance plus rapprochée en cas de grossesse (grossesse à haut risque materno-foetal). Discussion L’atteinte cervicale de la neurofibromatose est rare. Sa gravité potentielle, tant sur le plan somatique que pendant la grossesse, nécessite une reconnaissance précoce. Le traitement est codifié. Il nécessite un bilan muldisciplinaire et bénéficiera sans doute de l’apport du diagnostic anténatal. Une vingtaine de cas de localisation gynécologique de la maladie ont été décrits dans la littérature jusqu’en 2001. Ces lésions sont parfois isolées ou associées à un des signes de la neurofibromatose. Elles sont isolées dans la plupart des cas, ce qui explique leur méconnaissance par les gynécologues obstétriciens, source de méconnaissance de la conduite à tenir. Le diagnostic se fait sur l’anatomopathologie après biopsie du polype. L’examen histologique oriente fortement le diagnostic. Une association avec d’autres signes définissant la maladie (taches café au lait, neurofibrome d’autres localisations, éphélides axillaires, gliomes des voies optiques, nodules de Lish, lésions osseuses caractéristiques), ou d’autres localisations gynécologiques très rares serait possible : – organes génitaux externes avec hypertrophie du clitoris ; – endomètre avec des ménorragies, des métrorragies, des anomalies du cycle, des dysménorrhées, des saignements post-coïtaux ; – col de l’utérus : asymptomatique ; – ovaire : asymptomatique ou algie pelvienne par rupture ovarienne ; – possibilité d’infertilité ; – retard pubertaire. Il est important de savoir que la grossesse associée à la neurofibromatose est une grossesse à risque. En effet, les complications pendant la grossesse passent de l’HTA avec RCIU, MFIU, HRP, aux obstacles praevia que l’on peut imaginer et aux complications esthétiques avec augmentation du nombre des neurofibromes et des taches cutanées. Les moyens de remédier à ces complications sont la prise en charge précoce de la mère en unité de grossesse pathologique afin de surveiller la TA et les Dopplers, l’administration d’aspirine à dose préventive (100 mg) tôt dans la grossesse, le conseil génétique puisqu’il s’agit d’une maladie à transmission autosomale dominante, et le diagnostic anténatal. Le diagnostic anténatal est en cours de validation avec la découverte d’un facteur NGF qui joue un rôle dans la genèse de la maladie et dont des taux élevés ont été découverts dans le liquide amniotique. Un bilan multidisciplinaire (ophtalmologique, dermatologique, néphrologique et neurologique) doit pouvoir être réalisé afin de classer la maladie. Ainsi, quatre classes peuvent être mises en exergue : forme mineure, moyenne, modérée et sévère. Ces quatre classes permettent de conseiller la grossesse pour les deux premières et de la déconseiller pour les deux autres au vu des complications citées ci-dessus.

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