Maladie de système, Médecine interne

07 sep 2010
S. OUMAKHIR*, Z. ALIOUA*, M. RIMANI**, M. GHFIR*, O. SEDRATI* *Service de dermatologie **Service d’anatomopathologie Hôpital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat, Maroc
La folliculite pustuleuse à éosinophiles ou maladie d’Ofuji est une affection rare, bien individualisée cliniquement mais dont l’étiopathogénie reste discutée. La difficulté thérapeutique est toujours d’actualité. 
La folliculite pustuleuse à éosinophiles (FPE) d’Ofuji est une affection chronique, bien individualisée cliniquement, mais dont l’étiopathogénie reste discutée. Compte tenu du nombre très limité des cas publiés et de leur hétérogénéité, le caractère autonome de cette affection reste débattu. L’examen histopathologique est essentiel au diagnostic. Il montre une folliculite superficielle siégeant entre l’ostium et l’infundibulum, riche en polynucléaires éosinophiles. Dès les premières descriptions, cette entité avait la particularité d’une réponse aléatoire aux différentes thérapeutiques proposées. Malgré l’enrichissement de la littérature de nouveaux cas, la difficulté thérapeutique reste d’actualité. Nous rapportons la première observation de maladie d’Ofuji colligée dans le service de dermatologie de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V, particulière par sa corticodépendance. Observation Mme L.L., âgée de 53 ans, hypertendue sous indapamide depuis une année, présentait depuis 18 mois une éruption prurigineuse constituée de plaques érythémato- squameuses à contours effrités, parfois circinés, parsemées de papules et de pustules folliculaires. Ces lésions siégeaient sur le visage (le front, les paupières, les joues et le pavillon des oreilles), le tronc et les faces antérieures et postérieures des membres avec toutefois respect des paumes et des plantes (figure 1). Figure 1. Plaques érythémato-squameuses à contours circinés, parsemées de papules et de pustules, siégeant au niveau du tronc et des membres. Au niveau des plis, les lésions étaient suintantes (figure 2). Le cuir chevelu était le siège de lésions érosives et suintantes recouvertes de croûtes jaunâtres épaisses (figure 3). La patiente était apyrétique et l’état général était conservé. Le reste de l’examen somatique était sans particularités. Devant ce tableau, nous avons évoqué certains diagnostics : – un eczéma généralisé ; – une dermatophytie étendue ; – une pustulose exanthématique aiguë généralisée ; – la maladie d’Ofuji. L’examen histologique montrait une destruction de la gaine externe des follicules pileux par un infiltrat inflammatoire riche en polynucléaires parfois neutrophiles, mais surtout éosinophiles. Des vésicules étaient observées au niveau de la gaine folliculaire externe et jusqu’à la gaine interne. Elles étaient remplies de polynucléaires éosinophiles et de débris nucléaires (figures 4 et 5). La coloration par PAS était négative. Cet aspect était celui d’une folliculite aiguë pustuleuse riche en polynucléaires éosinophiles. Tous les prélèvements à la recherche d’une cause infectieuse étaient stériles. Le taux sanguin de polynucléaires éosinophiles était élevé à 700 éléments par mm3, recontrôlé après une semaine à 1 000 éléments par mm3 pour 10 000 leucocytes par mm3. Le diagnostic de maladie d’Ofuji était retenu et la patiente a été mise sous corticothérapie par voie générale : prednisone 60 mg/j. Le blanchiment était obtenu au bout de 20 jours, puis une dégression était entamée avec une rechute à 10 mg/j. Figure 2. Lésions suintantes de la région sus-claviculaire. Cela a justifié la reprise des doses à 60 mg/j. L’évolution était marquée par la rechute à chaque tentative de franchissement du seuil minimal d’efficacité à la posologie de 10 mg/j, dose que nous avons maintenue en traitement d’entretien depuis 18 mois sans récidive. Discussion • La folliculite pustuleuse à éosinophiles a été décrite en 1970 par S. Ofuji et coll. (5). La plupart des cas décrits sont japonais, mais cette dermatose étant désormais mieux connue, la littérature s’enrichit régulièrement d’observations concernant des malades caucasiens (1,2). Cette affection touche les sujets entre 11 et 75 ans avec une prédominance lors de la troisième décennie. La prédominance est masculine avec un sex ratio de 5/1 (1,2). • Physiopathologie. Le mécanisme étiopathogénique demeure à ce jour inconnu. Certains auteurs suspectent un lien entre FPE et sécrétion sébacée par le biais d’un métabolite de l’acide arachidonique (3). Figure 3. Atteinte du front et du cuir chevelu. D’autres suggèrent qu’il s’agirait d’une réaction d’hypersensibilité à des antigènes non encore identifiés (4). • Diagnostic clinique. Dans sa forme clinique typique, la FPE est définie par la survenue de plaques érythémateuses bien limitées, uniques ou multiples, recouvertes de lésions papulo-pustuleuses le plus souvent folliculaires. Le prurit est signalé dans la moitié des cas. Les lésions prédominent dans les zones séborrhéiques (2,5-7). Le visage est la localisation prédominante avec une atteinte préférentielle des joues, du front, du menton et des paupières. Les autres territoires concernés sont le tronc, la région péri-ombilicale, la face d’extension des membres supérieurs, plus rarement les membres inférieurs. L’atteinte palmo-plantaire est signalée dans 20 % des cas. Une localisation au cuir chevelu est plus rare, à type de placards papulo-pustuleux évoluant vers une alopécie cicatricielle. Le tableau 1 définit les critères de diagnostic de la FPE établis par S. Ofuji et coll. (8). Notre patiente présentait le même type de lésion avec une topographie correspondant aux données de la littérature. Néanmoins, les lésions du cuir chevelu qu’elle présentait ont évolué favorablement sans alopécie cicatricielle. À côté de la forme classique, une variante infantile de FPE a été décrite par A.W. Lucky et coll. (9), caractérisée par des poussées de papulo-pustules folliculaires du cuir chevelu et de la partie supérieure du front, survenant chez le nourrisson de moins d’un an. L’éruption dure de quelques jours à une semaine avec des récidives après plusieurs semaines ou mois d’intervalle jusqu’à l’âge de 3 ans. L’intégration de cette forme dans le cadre de la maladie d’Ofuji est discutable pour certains auteurs (1,8,9). Enfin, des folliculites à éosinophiles associées au sida ont été rapportées. Il s’agit plutôt de multiples papules urticariennes disséminées, folliculaires ou non, prurigineuses, localisées à la partie supérieure du tronc, au visage, au cou, au cuir chevelu et à la partie proximale des membres. Elle survient lorsque le taux de CD4 est très diminué (1,10). • L’examen histologique est essentiel au diagnostic. Il montre une folliculite superficielle siégeant entre l’ostium et l’infundibulum. Au stade précoce, il est noté des signes de souffrance des cellules de la gaine épithéliale externe et une spongiose avec un infiltrat constitué de polynucléaires éosinophiles et de quelques cellules mononucléées. À un stade plus tardif, se forment des vésicules de la gaine folliculaire externe, avec parfois destruction de celle-ci. Un infiltrat inflammatoire dermique siège autour des vaisseaux et des follicules pileux(1,2,5,11). Tous ces éléments étaient vérifiés chez notre patiente. Sur le plan biologique, une hyperleucocytose existe dans un tiers des cas, et une hyperéosinophilie est retrouvée dans 75 % des observations. Figure 4. Folliculite aiguë pustuleuse riche en polynucléaires éosinophiles. Son taux est variable, parfois très élevé, évoluant parallèlement aux poussées de la maladie. Les tests immunologiques montrent parfois l’existence d’une augmentation des IgE. Les études mycologiques et bactériologiques sont négatives (1,2,11). • L’évolution spontanée se fait par poussées de 10 à 15 jours entrecoupées de rémissions pouvant durer plusieurs années(1,5,11). Mais des évolutions par poussées continues ont été décrites. C’est le cas de notre patiente. • Traitement. Le caractère aléatoire et transitoire de la réponse au traitement est très souvent mentionné. De nombreux médicaments ont été essayés avec des résultats variables et inconstants (1,5). La corticothérapie générale est fréquemment préconisée. Les patients y répondent favorablement avec parfois rechute lors de la dégression ou à l’arrêt (1,11). Les dermocorticoïdes sont parfois proposés, seuls ou associés à un traitement général (12). La dapsone représente la thérapeutique de première intention pour certains auteurs, mais là aussi, la récidive à l’arrêt est signalée. Les antiinflammatoires non stéroïdiens donnent des résultats inconstants. Figure 5. Infiltrat par des polynucléaires éosinophiles au fort grossissement. D’autres médicaments dont l’acitrétine, l’isotrétinoïne, la ciclosporine, l’interféron, la photothérapie UVB auraient un intérêt discutable(1,2,5,13). Pour notre patiente, la corticothérapie a donné de bons résultats mais avec des rechutes lors de la dégression obligeant à un traitement d’entretien minimal. Conclusion Notre patiente présentait une folliculite diffuse marquée par l’importance de l’atteinte du cuir chevelu, qui a réagi favorablement à la corticothérapie et sans séquelles contrairement aux données de la littérature. De notre observation ressort la difficulté thérapeutique, classique dans la FPE, notamment la corticodépendance qui, dans notre cas, reste à une dose faible (10 mg/j) mais qui impose un apport vitamino- calcique continu et une surveillance stricte guettant une menace de complication. La poursuite de l’effort de publication systématique des nouveaux cas décrits devrait pouvoir un jour divulguer les mystères de cette dermatose tant sur le plan étiopathogénique que thérapeutique.
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