La pachydermie occipitale vorticellée du cuir chevelu (cutis verticis gyrata)

PATIENTS ET MÉTHODES Notre étude rétrospective concernait tous les cas de cutis verticis gyrata depuis l’ouverture du service en 1994 jusqu’à 2018, soit sur une période de 24 ans. Pour chaque malade ont été étudié les paramètres suivants : l’âge de début, la notion de consanguinité, le sexe, l’aspect clinique en faveur du CVG, l’existence d’une atteinte osseuse sous-jacente, un examen scannographique, un bilan biologique standard, une biopsie cutanée et une recherche d’éventuelles associations. RÉSULTATS L’âge se situait aux alentours de 18-30 ans. Il n’y avait pas de notion de consanguinité. Le sex ratio était de 5 hommes pour 7 femmes. L’aspect clinique était caractéristique et évocateur de CVG pour tous nos patients : l’atteinte osseuse sous-jacente était absente chez tous nos patients ; les associations recherchées dans 9 cas/12, soit 75 %, étaient : le 1er patient présentait une pseudo pelade, le 2e patient souffrait d’une atteinte neurologique à type d’épilepsie généralisée, le 3e et le 4e patient avaient une atteinte psychiatrique, respectivement une arriération mentale et un syndrome dépressif, le 5e patient, association à un asthme sévère, le 6e patient avait aussi une galactorrhée et une stérilité primaire, le 7e patient, ont été retrouvées deux associations : une hypertension artérielle avec un diabète non insulino-dépendant, le 8e patient présentait une association à une polyarthrite rhumatoïde, le 9e patient souffrait d’une dermatose de surcharge à type de maladie de Wilson. L’examen scannographique pratiqué chez 8 patients a révélé un épaississement des parties molles occipitales et un aspect ondulé de la surface cutanée. Le bilan biologique standard était normal, sauf pour un patient diabétique qui a présenté une hyperglycémie à 1,80 g/1. Une biopsie cutanée a donné les résultats suivants : l’annexe pilo-sébacé de structure et de situation normale. Les fibres de collagène épaissis dans le derme réticulaire. Absence de cellules næviques. COMMENTAIRE ET DISCUSSION Le CVG, ou pachydermie vorticéllée occipitale, est un état plicaturé rare et acquis du cuir chevelu, le plus souvent primitif, sans modification de la calotte crânienne. Sur le plan épidémiologique La rareté a aussi été notée dans notre service puisque en 24 ans on a recensé que 12 cas, soit un cas tous les deux ans. Après plusieurs années, on observe une dizaine de vastes plis séparés par des sillons plus ou moins profonds (figures 1 à 3). Les lésions sont généralement centrées par le vertex et s’étendent de part et d’autre dans la région occipitale et les zones pariétales, et dans certains cas l’ensemble du cuir chevelu peut être atteint. Une classification relativement récente du CVG est proposée par les auteurs brésiliens (Jaime Piquero, Patricia Chimelli, Vannessa Piquero) en primaire et secondaire : Primaire Le CVG peut être essentiel, caractérisé par absence d’association, ou non essentiel, caractérisé par l’association à une paralysie centrale, déficience mentale, convulsion, anomalie ophtalmologique. Dans tous les cas l’atteinte est symétrique, l’histologie est normale ; elle se développe à la puberté. Secondaire L’atteinte est asymétrique, sans altération mentale, l’histologie anormale ; cette affection se développe à n’importe quel âge. L’âge de survenue ne diffère pas de la littérature, où le CVG survient chez l’adolescent et l’adulte jeune entre 18 et 30 ans, mais des cas sporadiques d’atteinte pédiatrique ont été signalés(1,5), ainsi qu’une atteinte chez un sujet âgé de 82 ans(4). L’atteinte prédominante féminine (58 %) constatée au cours de notre étude est inhabituelle, alors que dans la littérature(1-5) le sex ratio était de 7 hommes pour 1 femme. Les associations avec le CVG méritent une attention particulière. L’atteinte neurologique à type d’épilepsie et de troubles psychiques sont relativement fréquents dans notre série (3/10). Une association avec un diabète non insulino-dépendant recensée dans notre série rejoint celle de la littérature. En effet, Nguyen NQ(4) retrouve chez leur patient âgé de 82 ans un diabète avec en plus une HTA. Cette dernière a été aussi retrouvée chez un de nos patients. Le cas d’acanthosis nigricans rencontré dans notre série rejoint celle de la littérature. Sur le plan thérapeutique : la pachydermie occipitale est facilement accessible à la chirurgie pour éviter les phénomènes de macération et de surinfection, qui finissent toujours par s’installer et peuvent rendre un geste chirurgical plus difficile(3). L’association du CVG à une pseudo-pelade, une polyarthrite rhumatoïde, une galactorrhée avec une stérilité primaire, un asthme, à une maladie de Wilson, n’a jamais été retrouvée dans la littérature. Serait-elle une association fortuite ou est-ce que cela fait partie des causes du CVG ? Si notre travail a démontré la fréquence des associations (9 cas/12), il nous semble licite devant tout patient atteint de CVG de faire un examen clinique soigneux, notamment neuropsychiatrique, et de pratiquer un bilan paraclinique à la recherche d’éventuelles associations.