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Maladie de système, Médecine interne

28 sep 2020

Confrère, que feriez-vous ?

D. TENNSTEDT, A. HERMAN, Clinique universitaire St. Luc, Bruxelles, Belgique

 

Cas clinique Un patient âgé 48 ans est atteint d’une dermatite des mains évoluant depuis plusieurs années. Il se plaint d’importantes douleurs liées aux crevasses et de légères sensations prurigineuses. Il a rencontré de nombreux confrères tant généralistes que dermatologues. L’arrêt du travail (pendant les vacances) ne s’accompagne pas d’amélioration. Tout au plus, les sensations douloureuses deviennent moins importantes. À l’anamnèse, il ne mentionne aucun antécédent personnel ou familial particulier (ni atopie, ni psoriasis). Le patient ne prend aucun médicament. À l’examen clinique, il n’existe aucune lésion cutanée à distance (les plantes sont normales). Les ongles sont indemnes de toute lésion (tant aux mains qu’aux pieds). Il n’y a pas d’arthrite sous-jacente (figures 1 à 6). Figure 1. Figure 2.  Figure 3. Figure 4. Figure 5. Figure 6. À ce stade, aucun diagnostic précis n’aurait été posé. Aucun examen complémentaire n’a été effectué. On lui aurait parlé de psoriasis ? d’eczéma de contact ? de pityriasis rubra pilaire ? ou encore de possible mycose ? Sur le plan thérapeutique, des émollients divers et des corticoïdes locaux lui ont été proposés (sans efficacité). Il a également été traité par corticoïdes généraux, méthotrexate, ciclosporine et PUVA thérapie locale. Tous ces traitements se sont révélés totalement inefficaces. Le patient semble désespéré, « voudrait » un diagnostic et se demande si les médecines parallèles ne seraient pas plus efficaces ! • Quelle est vraisemblablement sa profession ? • Est-il droitier ou gaucher ? • Quels examens complémentaires faudrait-il lui proposer ? • Quel est le diagnostic le plus probable ? • Quel traitement faut-il envisager ? Quelle est vraisemblablement sa profession ? Il est menuisier : présence à gauche de deux doigts partiellement amputés et rupture du tendon extenseur du majeur. Ceci résulte d’un accident de travail lors de l’utilisation d’une toupie servant à réaliser des moulures.  Est-il droitier ou gaucher ? Il est droitier car les doigts partiellement amputés sont situés à gauche (la main gauche tient la pièce en bois destinée à être modifiée). Quels examens complémentaires faudrait-il lui proposer ? Il serait logique de réaliser une série de tests épicutanés (série standard, série des caoutchoucs, série des colles et plastiques, et produits manipulés quotidiennement lors de son travail). Dans ce cas présent, ces tests ont été réalisés et se sont tous révélés négatifs. Un examen mycologique (examen direct et mise en culture de squames) n’a pas permis de mettre en évidence la présence de champignons. Une biopsie en bordure des lésions, qui « malheureusement » n’a pas été réalisée chez ce patient, aurait pu mettre en évidence une image aspécifique, vaguement eczématiforme avec hyperkératose orthokératosique sus-jacente. Quel est le diagnostic le plus probable ? Il s’agit d’une dermatite hyperkératosique palmaire. Un psoriasis palmaire est beaucoup moins vraisemblable : absence d’antécédents personnels ou familiaux, aucune autre atteinte de psoriasis, absence d’arthrite sous-jacente, ongles indemnes. Quel traitement faut-il envisager ? Une thérapeutique par rétinoïdes oraux a été initiée : acitrétine (Néotigason®) à la dose de 25 mg/jour. Le patient a refusé toute thérapeutique topique estimant (et on le comprend...) qu’il avait déjà « tout » essayé sur le plan local sans aucun résultat. La réponse thérapeutique est assez spectaculaire. Les paumes redeviennent indemnes de toute lésion (figures 7 à 9). Figure 7. Figure 8. Figure 9.   Il aurait été logique de lui proposer un traitement par alitrétinoïne (Toctino®) mais en Belgique, nous ne disposons pas de cette médication... Cependant, un arrêt thérapeutique lié à une élévation des triglycérides sanguins est suivi d’une discrète mais néanmoins nette récidive de l’affection (figures 10 à 13). Figure 10. Figure 11. Figure 12.  Figure 13. Après contrôle et normalisation des triglycérides sanguins, une cure d’alitrétinoïne est initiée à la dose de 30 mg/jour. Le patient s’en est procuré via la France (bien que non pris en charge par la Sécurité sociale !) Les résultats sont excellents sur le plan clinique malgré une reprise à plein temps de son travail en tant que menuisier indépendant. Les contrôles biologiques restent après trois mois dans les limites de la normale (triglycérides en particulier et fonction thyroïdienne). Les céphalées ont été le seul effet secondaire constaté par le patient. Celles-ci ont été soulagées par la prise de paracétamol et spontanément résolutives après 15 jours de traitement. La dose d’alitrétinoïne a pu être réduite à 30 mg un jour sur deux (figures 14 à 16). Figure 14.   Figure 15. Figure 16.   La dermatite hyperkératosique palmaire Cette affection reste très mystérieuse... Elle peut être considérée comme une variété très particulière de dermatite de contact irritative. En général, la dermatite hyperkératosique palmaire débute par une banale dermatite d’irritation qui se chronicise, notamment en raison de frictions ou de traumatismes mécaniques provoquées par les métiers manuels, puis qui devient autonome, même si le contact avec l’agent irritant est interrompu. De même, le retrait de l’environnement professionnel n’influence que très peu l’évolution de la dermatite qui a tendance à devenir pérenne. Cependant, une simple dermatite d’irritation ne précède pas systématiquement l’apparition d’une dermatite hyperkératosique palmaire (figures 17 à 22 : 3 autres cas). Figure 17. Figure 18. Dermatite hyperkératosique palmaire : autre cas (1). Fort grossissement. Figure 19. Dermatite hyperkératosique palmaire : autre cas (2). À noter l’attitude caractéristique des doigts en flexion. Figure 20. Dermatite hyperkératosique palmaire : autre cas (3). Figure 21. Dermatite hyperkératosique palmaire : autre cas (3). Figure 22. Dermatite hyperkératosique palmaire : autre cas (3). Fort grossissement. Bien que moins fréquente, la dermatite hyperkératosique palmaire ressemble cliniquement très fort au psoriasis palmaire (figures 23 et 24) par ses placards erythématosquameux ou érythémato-kératosiques des paumes. Figure 23. Psoriasis palmaire. À noter l’atteinte du dos des doigts ainsi que le gonflement du majeur droit en raison d’une arthrite psoriasique sous-jacente. Figure 24. Psoriasis palmaire. À noter l’atteinte du dos des doigts ainsi que le gonflement du majeur droit en raison d’une arthrite psoriasique sous-jacente. Elle ne devrait cependant pas être confondue avec le psoriasis palmaire, car les lésions, parcourues de nombreuses fissures et crevasses, sont tellement douloureuses que les patients ne peuvent plus ouvrir les mains ni plier les doigts. Ce signe de mains recroquevillées est très facile à reconnaître et assez pathognomonique. Le prurit est variable et la plupart du temps masqué par les douleurs. Par ailleurs, les ongles des mains sont, en général, épargnés ainsi que les pieds (tant sur le plan cutané qu’aux ongles). En général, les lésions sont symétriques. Le cuir chevelu est systématiquement indemne de toute lésion (contrairement au psoriasis). Il n’existe pas d’atteinte articulaire. La dermatite hyperkératosique atteint préférentiellement les hommes exerçants une profession manuelle (surtout entre 40 et 60 ans). Les thérapeutiques locales restent la plupart du temps inefficaces. L’affection se chronicise aisément et, en l’absence de traitement adéquat, peut entraîner une invalidité permanente. Les rétinoïdes par voie générale représentent la thérapeutique de choix.

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