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Dermatologie générale

23 mai 2018

Manifestations dermatologiques du syndrome des antiphospholipides

Camille FRANCES, Hôpital Tenon, Paris

Les manifestations cutanées du syndrome des antiphospholipides sont multiples et d’intérêt inégal pour le diagnostic. La mise en évidence d’une thrombose cutanée est inconstante, de fréquence variable en fonction du type de manifestation clinique.

Depuis la description du syndrome des antiphospholipides (SAPL) en 1983, une grande variété de manifestations dermatologiques a été rapportée. Bien qu’aucune ne soit pathognomonique du SAPL, certaines d’entre elles permettent de l’évoquer. Leur signification clinique est très variable, leur prise en charge dépend de leur sévérité et de l’association à d’autres manifestations du syndrome. Manifestations dermatologiques Livedo Le livedo est une manifestation cutanée fréquente, le plus souvent sans aucune signification pathologique. Ailleurs, il constitue un symptôme qu’il importe de prendre en considération du fait de ses causes variées. L’interrogatoire et l’examen clinique sont les éléments clés du diagnostic étiologique. Les caractéristiques cliniques du livedo sont plus aisément analysées sur le tronc du fait de l’absence d’interférence avec un éventuel livedo physiologique, très fréquent sur les membres des sujets à carnation claire. La dénomination de cutis marmorata, encore d’usage courant dans les pays Anglo-Saxons, pour désigner les livedos physiologiques devrait être abandonnée dans un souci de simplification de la nomenclature dermatologique. Il en est de même du terme livedo reticularis désignant dans la littérature anglo-saxonne tout livedo pathologique. La prévalence du livedo dans le SAPL varie selon les séries de 16 à 25 %(1). Il était de 24 % dans la cohorte de 1 000 sujets européens avec SAPL(2). Il s’agissait de la manifestation initiale du SAPL dans 17 à 40 % des cas. La prévalence du livedo était plus élevée en cas d’association avec un lupus érythémateux aigu disséminé (LEAD) (36 % vs 16 % ; p < 0,001), chez les femmes (26 % vs 16 % ; p < 0,005), dans la population latinoaméricaine en comparaison avec les Européens (40 % vs 24 %), chez les sujets avec un taux élevé d’anticorps anticardiolipine d’isotype IgG (p < 0,006)(2). À l’opposé, cette prévalence était plus basse (6 %) dans une série pédiatrique de 121 enfants avec SAPL(3) et chez les 127 patients de la cohorte européenne avec un début du SAPL après 50 ans (13 % vs 26 % ; p < 0,005)(2). Le livedo du SAPL es t un livedo ramifié (figure 1), c’est-à-dire à mailles ouvertes, ne formant pas des cercles fermés. Les mailles sont relativement fines à l’opposé de celles du livedo du syndrome de Sneddon (livedo et accidents vasculaires cérébraux) sans anticorps antiphospholipides aux mailles beaucoup plus larges (figure 2). Aussi n’est-il pas surprenant qu’il soit peu gênant esthétiquement, parfois caché sous les poils des hommes. Il est suspendu ou diffus, localisé aux 4 membres mais aussi généralement présent sur le tronc et/ou sur les fesses. Il est non infiltré à la différence du livedo des vascularites. Sa couleur est rouge et non pourpre foncé ce qui le différencie du livedo des embolies de cholestérol. Il est non douloureux. En dehors du syndrome catastrophique du syndrome des antiphospholipides, il s’agit le plus souvent de la seule manifestation cutanée. Toutefois, une acrocyanose est présente dans moins d’un tiers des cas. L’étude histologique d’une biopsie cutanée du livedo, prélevée sur les mailles ou entre les mailles, est le plus souvent non contributive ne montrant qu’une hyperplasie vasculaire non spécifique. En l’absence d’autre lésion, en particulier nécrotique, elle ne retrouve qu’exceptionnellement une thrombose d’une artériole de moyen calibre. Une endartérite oblitérante cellulaire ou fibrosante est parfois (20 %) objectivée, n’excluant pas une thrombose préalable (figures 3 et 4). Celle-ci ressemble à celle décrite dans le rein du SAPL avec intervention de la voie mTor(4). Dans notre expérience, le livedo devrait être considéré comme une cicatrice et non comme une lésion active. La biopsie du livedo est ainsi le plus souvent inutile. Figure 1. Livedo ramifié sur l’abdomen chez une femme avec des accidents vasculaires cérébraux (syndrome de Sneddon), un lupus systémique, une pustulose amicrobienne des plis de flexions visible sur le nombril, et un syndrome des antiphospholipides. Figure 2. Livedo ramifié épais (A) chez une femme avec syndrome de Sneddon sans antiphospholipides ; livedo fin ramifié (B) chez une femme ayant un syndrome de Sneddon au cours d’un syndrome primaire des antiphospholipides. Figure 3. Endartérite oblitérante cellulaire (myofibroblastes) mise en évidence dans moins de 20 % des cas d’une biopsie sur les mailles ou entre les mailles d’un livedo au cours d’un syndrome primaire des antiphospholipides. Figure 4. Endartérite oblitérante fibrosante mise en évidence dans moins de 20 % des cas d’une biopsie sur les mailles ou entre les mailles d’un livedo au cours d’un syndrome primaire des antiphospholipides. Ulcérations cutanées La relation ulcérations cutanées et ant iphosphol ipides est connue de longue date puisque des ulcérations nécrotiques cutanées en présence d’un anticoagulant antiprothrombinase ont été signalées dès 1963. Au cours du lupus, 87 % des malades avec ulcérations cutanées ont des anticorps anticardiolipine. Des ulcérations ont été notées chez 5,5 % des 1 000 patients européens avec SAPL, inaugurales dans 3,9 % des cas(2). Dans notre expérience de 200 malades avec SAPL, des ulcérations étaient présentes chez 8 % des patients, inaugurales dans 4 % des cas(1). Elles ont été notées dans 3 % des cas de la série pédiatrique(3). Plusieurs types d’ulcérations sont observés au cours du SAPL. • Les ulcères postphlébitiques Ils sont rarement inauguraux, observés à la suite de thromboses veineuses profondes plus ou moins extensives ou récidivantes. Un syndrome postphlébitique est habituellement présent avec oedème, dermite ocre, lipodermatosclérose plus ou moins inflammatoire. • Les ulcérations secondaires à des nécroses cutanées circonscrites À l’opposé des ulcères postphlébitiques, elles sont fréquemment inaugurales (3,5 %), pouvant constituer la seule manifestation clinique du SAPL(1). L’aspect clinique correspond à celui observé dans l’atrophie blanche ou livedoid vasculitis des Anglo-Saxons. Il s’agit d’ulcérations de petite taille (0,5 à 3 cm de diamètre), très douloureuses, bordées d’un liseré purpurique (figure 5). La cicatrisation, lente, laisse place à des lésions séquellaires, porcelainées et atrophiques avec une bordure télangiectasique et pigmentée. Les lésions sont limitées aux membres inférieurs avec souvent une atteinte de la plante des pieds. Les biopsies cutanées, faites de préférence sur les lésions actives purpuriques, retrouvent des dépôts fibrineux obstruant la lumière des vaisseaux superficiels dermiques avec hyalinisation des parois vasculaires et infiltrat souvent lymphocytaire éparse. Ces anomalies histologiques sont parfois masquées par une hyperplasie vasculaire réactionnelle d’où la nécessité fréquente de faire plusieurs biopsies pour objectiver la thrombose vasculaire. Plusieurs observations d’ulcérations torpides ressemblant à un Pyoderma gangrenosum ont été rapportées dans la littérature en association avec un SAPL primaire ou associé au lupus systémique. Ces lésions étaient exclusivement localisées sur les jambes et dépourvues de la bordure caractéristique du Pyoderma gangrenosum. L’histologie cutanée était peu contributive, objectivant seulement une hyperplasie épidermique et un tissu de granulation. Figure 5. Nécrose cutanée circonscrite évoluant vers une ulcération avec des cicatrices à type d’atrophie blanche au cours d’un syndrome primaire des antiphospholipides. Gangrènes digitales Des gangrènes digitales (figure 6) ont été observées dans 3,3 à 7,5 % des séries de malades. Elles étaient révélatrices dans environ 2,5 % des cas. La gangrène est parfois précédée d’un érythème distal, de macules cyanotiques ou d’aspect pseudo-cellulitique. L’imagerie objective relativement aisément les sténoses ou occlusions vasculaires des vaisseaux de gros ou moyen calibre. Figure 6. Gangrène distale des cinq orteils au cours d’un syndrome des antiphospholipides associé au lupus. Phlébites superficielles Des phlébites superficielles étaient présentes chez 11,7 % des 1 000 malades de la cohorte européenne(2). Cette manifestation, considérée comme peu spécifique, a été exclue des critères de classification du SAPL (encadré ci-dessous)(5). Le diagnostic de phlébite superficielle est habituellement cliniquement évident, requérant cependant dans quelques cas un écho-Doppler ou une biopsie cutanée. Au cours du SAPL, ces phlébites superficielles sont surtout localisées sur les membres inférieurs. Rappelons que des phlébites superficielles récidivantes du tronc peuvent révéler un cancer occulte, parfois accompagné de la production d’anticorps antiphospholipides. Lésions cutanées pseudo-vasculitiques Les lésions cutanées pseudovasculitiques ressemblent cliniquement à des lésions de vascularite. Elles ne sont généralement rapportées à un événement thrombotique qu’après les résultats de la biopsie cutanée, surtout chez les sujets ayant un lupus systémique. Elles sont inaugurales du SAPL dans 3 % des cas et observées au cours de la maladie dans 3 à 4 % des cas(1,2). Différents aspects cliniques sont possibles : purpura, lésions érythémateuses ou cyanotiques des mains et des pieds, papules ou nodules des membres ou des extrémités. Le purpura est fréquemment nécrotique (figure 7). Les lésions ressemblant à celles de la papulose atrophiante maligne de Degos sont incluses dans ce groupe (figure 8). Il s’agit de lésions avec un aspect central cicatriciel. Les biopsies cutanées objectivent aisément les thromboses des vaisseaux dermiques ou hypodermiques, même lorsqu’un infiltrat lymphocytaire est présent sans vascularite associée. Figure 7. Lésions purpurique et nécrotique d’une main au cours d’un syndrome des antiphospholipides associé au lupus. Figure 8. Lésion à type de maladie de Degos sur un doigt au cours d’un syndrome primaire des antiphospholipides. Nécrose cutanée extensive superficielle Des nécroses cutanées superficielles extensives ont été rapportées dans environ 2 % des cas de SAPL(1,2) aussi bien primaire qu’associées à d’autres maladies telles que le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, le mycosis fongoïde ou l’infection par le virus de l’immunodéficience acquise. Elles n’ont pas de caractéristiques cliniques distinctives, et sont similaires à celles observées au cours des déficits en protéine C, en protéine S ou au cours de cryoglobulinémies monoclonales ou des cryof ibr inogénémies (figure 9). Dans certains cas, ces anomalies biologiques sont également présentes, contribuant avec les anticorps antiphospholipides au processus thrombotique. Les nécroses cutanées ont un début volontiers brutal avec un purpura nécrotique laissant rapidement place à une plaque escharrotique noirâtre bordée d’un liseré purpurique témoignant de leur évolutivité. L’aspect rétiforme des lésions est très suggestif du processus thrombotique. Elles sont localisées sur les membres, le visage (joues, nez, oreilles) ou les fesses. Les biopsies de la bordure purpurique mettent généralement en évidence des thromboses diffuses des vaisseaux dermiques et hypodermiques avec nécrose cutanée secondaire. Dans de rares cas, la thrombose vasculaire focale peut être masquée par une angio-endothéliomatose réactionnel le participant au processus occlusif vasculaire. Figure 9. Nécroses cutanées extensives d’une jambe chez une femme ayant un syndrome des antiphospholipides associé au lupus. Anétodermie Les lésions d’anétodermie correspondent à des pertes localisées arrondies du tissu élastique, non centrées par un follicule pileux. Elles réalisent des lésions à peine visibles, ressemblant à des grains de raisins vidés de leur contenu, avec un phénomène de herniation à la palpation (figure 10). Les lésions sont souvent multiples, localisées dans la moitié supérieure du corps. Elles peuvent être primitives ou secondaires à de nombreuses dermatoses. Lorsqu’elles sont primitives, elles sont souvent associées à des anomalies prothrombotiques comme la présence d’anticorps antiphospholipides. Dans les séries de SAPL, les lésions d’anétodermie ne sont signalées que rarement (2 %) par les dermatologistes et non diagnostiquées par les médecins d’autres spécialités(1,2). Pourtant, au cours du lupus, les lésions d’anétodermie ont toujours été associées à la présence d’anticorps antiphospholipides. Les anomalies histologiques sont habituellement similaires quelle que soit la cause de l’anétodermie primitive avec une disparition focalisée du tissu élastique. Il n’y a généralement pas de thrombose vasculaire sur les biopsies cutanées. Il est possible que la destruction du tissu élastique puisse être secondaire à la libération de métalloprotéinases engendrée par l’hypoxie-réoxygénation. Figure 10. Multiples lésions d’anétodermie chez une femme ayant un syndrome des antiphospholipides associé au lupus. Multiples hémorragies en flammèches sous-unguéales Les hémorragies en flammèches sous-unguéales forment des lésions purpuriques, linéaires, situées au tiers externe de l’ongle, dans l’axe des rainures du lit unguéal (figure 11). Elles ne disparaissant pas sous la pression. Elles peuvent résulter d’une dystrophie unguéale ou survenir sur ongles sains. Ces hémorragies en flammèches sous-unguéales sur ongles sains ont été initialement décrites comme unemanifestation de l’endocardite infectieuse, elles peuvent en fait être secondaires à différents processus thrombotiques ou emboliques. Au cours du SAPL, leur apparition brutale sur plusieurs ongles est généralement associée à des thromboses profondes concomitantes, d’où souvent leur méconnaissance, illustrée par leur faible prévalence (0,7 %) dans la série européenne de 1 000 malades(2). Figure 11. Hémorragies en flammèches multiples sous-unguéales contemporaines d’un syndrome catastrophique des antiphospholipides. Purpura thrombopénique Le purpura thrombopénique ne survient que pour des chiffres de plaquettes généralement au-dessous de 20 000/dl. Il est généralement associé à des hémorragies des muqueuses. Il s’agit d’une manifestation rare du SAPL, non rapportée dans de nombreuses séries, observée dans 3,5 % des cas dans notre expérience, rarement (1,5 %) révélatrice(1). Relation entre les lésions cutanées et les autres manifestations du SAPL Au cours du lupus, l’association du livedo ramifié aux accidents vasculaires cérébraux est connue depuis plus de 20 ans. Dans notre expérience de 200 malades avec SAPL(1), ce type de livedo était non seulement associé aux accidents ischémiques cérébraux ou oculaires (OR : 10,8 ; IC 95 % : 5,2-22,5), mais aussi à l’épilepsie (OR : 6,5 ; IC 95 % : 2,6-16), à tous les événements artériels (OR : 6 ; IC 95 % : 2,9-12,6), aux anomalies valvulaires cardiaques dépistées sur l’échographie (OR : 7,3 ; IC 95 % : 3,6-14,7), et à l’hypertension artérielle (OR : 2,9 ; IC 95 % : 1,5-5,7). Inversement, un livedo a été moins souvent observé chez les sujets ayant un phénotype uniquement veineux du SAPL (OR : 0,22 ; IC 95 % : 0,1-0,5). Dans les autres séries de la littérature, le livedo était également associé aux événements artériels, aux migraines, aux lésions valvulaires cardiaques, aux sténoses des artères rénales et aux thromboses intrarénales. Ainsi le livedo apparaît comme le marqueur cutané du phénotype artériel du SAPL, lui-même associé aux valvulopathies cardiaques et aux thromboses de la microcirculation rénale. Les ulcérations à type d’atrophie blanche sont fréquemment la seule manifestation du SAPL. Les ulcérations chroniques postphlébitiques sont observées au cours des SAPL veineux. L’apparition brutale d’hémorragies multiples en flammèches sur ongles sains est généralement contemporaine d’événements thrombotiques plus sévères dans des sites variés (cerveau, doigts, peau, glandes surrénales, etc.). Le syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS), décrit par Asherson en 1992, est une forme sévère de SAPL conduisant à une défaillance multiviscérale. Les critères diagnostiques sont les suivants : atteinte concomitante d’au moins 3 organes ou tissus en moins d’une semaine, avec confirmation histologique d’une thrombose de la microcirculation dans au moins un organe ou tissu et présence d’antiphospholipides suivant les critères habituels. Dans le registre international du CAPS(6), les manifestations cutanées étaient présentes dans 47 % des cas à type de livedo (28 %), d’ulcérat ion cutanée (14 %), d’ischémie digitale (10 %), de purpura (6 %), de nécroses cutanées (3 %), ou d’hémorragies en flammèches sur ongles sains (2 %). Apport des manifestations dermatologiques pour le diagnostic du SAPL En 2006, durant le XXe Congrès international sur le SAPL à Sydney, les critères de classification du SAPL établis en 1999 à Sapporo ont été révisés (encadré). Dans ces critères, les lésions cutanées peuvent constituer le seul élément clinique du syndrome à condition que la thrombose soit confirmée histologiquement et qu’il ne s’agisse pas d’une phlébite superficielle(5). La thrombose cutanée est aisément détectable sur les biopsies provenant de lésions pseudovasculitiques et des nécroses extensives, plus difficilement sur celles provenant des lésions d’atrophie blanche et rarement dans celles prélevées sur les mailles ou entre les mailles d’un livedo isolé qui est la manifestation cutanée la plus fréquente. Aussi comme l’ont suggéré Toubi et Shoenfeld, il nous paraît légitime de considérer le livedo comme un critère mineur de SAPL au même titre que la thrombopénie ou les valvulopathies(7). Les lésions cutanées ont un intérêt diagnostique majeur pour le CAPS où une thrombose de la microcirculation doit être authentifiée par une biopsie. Le livedo y est plus souvent nécrotique avec sur les zones de nécrose, mise en évidence de thromboses des vaisseaux cutanés. Diagnostic biologique L’hétérogénéité des antiphospholipides (aPL) a pour corollaire la nécessité de plusieurs tests de détection et la difficulté de leur standardisation. Il s’agit d’une famille hétérogène d’anticorps reconnaissant : • Les phospholipides (PL) anioniques ou neutres, constitutifs des membranes plasmiques cellulaires : cardiolipine, phosphatidyl sérine, phosphatidyl ionositol, acide phosphatidique, phosphatidyl choline, phosphatidyl éthanolamine. • Et/ou des protéines ayant une affinité pour ces PL : principalement la bêta2 glycoprotéine 1(?2GPI), exerçant une activité anticoagulante in vivo, dont la signification pathologique est la mieux connue, la prothrombine, l’annexine A5, les protéines S et C, le facteur XII... Le domaine I de la glycoprotéine 1 est la cible privilégiée des aPL pathogènes. Les tests de détection des aPL utilisés à titre diagnostique, dépendent des phospholipides. Il s’agit de tests de coagulation pour l’anticoagulant lupique (LA) et de tests immunologiques type ELISA pour les anticardiolipine (aCL), les anti-ß2GPI et les autres aPL, qui doivent être pratiqués conjointement. Les réactions sérologiques de la syphilis, donnant une positivité dissociée (le réactif VDRL contenant de la cardiolipine), sont plus rarement utilisées car leur sensibilité est faible dans le cadre du SAPL, de l’ordre de 5 %. Au vu de la complexité croissante de l’exploration biologique du SAPL, il semble raisonnable que ces tests ne soient effectués que dans des laboratoires spécialisés selon les recommandations internationales(8,9). Le laboratoire rend les résultats en réponse binaire pour le LA et en taux pour les ELISA d’isotype IgG et IgM. La valeur prédictive de thrombose est faible en présence d’un test positif ; elle augmente avec le nombre de tests positifs. La positivité en IgG a plus de valeur que celle en IgM. Seuls les taux moyens ou élevés (> 40 UGP pour le CLELISA) sont pris en considération. L’intérêt de dépister des aPL d’isotype IgA n’a pas un intérêt majeur car ils ne seraient détectés de manière isolée que dans moins de 1 % des cas. En cas de forte suspicion clinique de SAPL malgré la négativité des tests précédents, il est possible en pratique quotidienne de rechercher d’autres anticorps : • Les anticorps anti-phosphatidyléthanolamine, détectés dans un ELISA utilisant ce phospholipide neutre ; ils sont distincts des aCL et LA bien que souvent associés dans des populations de patients auto-immuns, mais on peut aussi les rencontrer isolément dans un contexte de thrombose ou de pathologie vasculaire cutanée. Certains d’entre eux dépendent des kininogènes ou de protéines associées, prékallicréine ou facteur XI. • Les anticorps antiprothrombine, la prothrombine étant un cofacteur de certains LA, détectés en ELISA ; ils sont surtout utilisés en cas d’impossibilité par le laboratoire de dépister un LA du fait du traitement héparinique. L’intérêt d’un test dépistant des anticorps dirigés contre le complexe phosphatidylsérine- prothrombine (anti-aPS/PT), n’est pas encore reconnu par toutes les équipes. Le ratio des anticorps anti-ß2GPI dirigés contre le domaine I par rapport à ceux dirigés contre le domaine IV/V pourrait avoir un intérêt surtout lorsque les anticorps anti-ß2GPI sont retrouvés isolément ou seulement associés aux anticorps anticardiolipine. Enfin, il faut être prudent dans l’interprétation des résultats et bien les intégrer dans le contexte clinique. Le critère biologique doit être présent sur 2 examens au moins à 12 semaines d’intervalle, entre 12 semaines et 5 ans après l’événement clinique. En cas de positivité d’un seul test, la pérennisation de cette positivité est retrouvée dans moins de 50 % des cas. Traitement Le traitement des malades avec SAPL et lésions cutanées dépend du type de manifestations cutanées et des autres manifestations du SAPL. Il est curatif et préventif. L’indication d’une anticoagulation efficace par héparinothérapie est incontournable en présence de nécroses extensives et/ou de gangrènes digitales. Si celle-ci ne suffit pas à enrayer le processus thrombotique, des alternatives thérapeutiques peuvent être proposées : échanges plasmatiques, bolus de corticoïdes, immunosuppresseurs, rituximab, éventuellement en association. Le but de ces traitements est d’associer alors une anticoagulation efficace pour stopper la thrombose et de prévenir la formation ainsi que la circulation des antiphospholipides et de leurs médiateurs à l’origine de l’entretien de l’hypercoagulabilité. Les traitements locaux conduisant à l’exérèse des tissus nécrosés sont importants, notamment pour la prévention des infections secondaires. En présence d’un événement cutané moins sévère comme les lésions pseudo-vasculitiques ou les lésions d’atrophie blanche, un traitement moins agressif est généralement proposé en première intention comme les antiagrégants (aspirine ou ticlopidine). Le recours à l’anticoagulation est néanmoins souvent nécessaire pour stopper l’évolutivité des lésions avec possibilité d’utiliser les nouveaux anticoagulants plus maniables. Les agents fibrinolytiques et le sildénafil ont été utiles dans quelques cas d’ulcères réfractaires. Aucun traitement n’est efficace pour traiter le livedo qui, dans notre expérience, peut apparaître ou s’étendre sous anticoagulation ou antiagrégants. Un livedo était d’ailleurs apparu au cours des 5 ans de suivi chez 26 des 1 000 patients de la cohorte européenne alors qu’ils avaient presque tous une anticoagulation efficace(10). Tout livedo est moins visible sur une peau bronzée, mais l’exposition solaire n’est pas recommandée en cas de lupus ou chez les sujets à peau très claire du fait du risque de carcinome et de leur inaptitude au bronzage. Les auto-bronzants sans soleil n’ont pas ces inconvénients et peuvent être utilisés en cas de gêne esthétique. La prévention de la récidive des lésions cutanées Elle dépend elle aussi de leur sévérité ainsi que de la présence d’autres manifestations du SAPL, en particulier artérielles ou veineuses. Il y a peu de données dans la littérature concernant la fréquence des récidives de lésions cutanées ainsi que les effets des éventuels traitements préventifs. Un seul malade a eu 2 épisodes de nécrose cutanée extensive à la suite de geste chirurgicaux avec infections urinaires. Il paraît logique, étant donné la sévérité des nécroses cutanées extensives et des gangrènes, de tenter de les prévenir en maintenant une anticoagulation au long cours par antivitamine K avec une cible d’INR entre 2,5 et 3,5 comme pour les événements artériels du SAPL. Les nouveaux anticoagulants sont à éviter en l’absence d’essais de grande envergure prouvant leur efficacité dans le SAPL. La prévention des lésions cutanées moins sévères (ulcérations circonscrites ou lésions pseudovasculitiques) est discutable. Parfois, aucun traitement au long cours n’est prescrit. Si un traitement est nécessaire, les antiagrégants sont généralement utilisés en première ligne, éventuellement associés à l’hydroxychloroquine, qui réduit la fixation des complexes anticorps antiphospholipides et anticorps anti-ß2-glycoprotéine I à la surface des phospholipides membranaires. Cependant dans notre expérience, les antiagrégants sont rarement efficaces, d’où le recours chez certains malades à l’anticoagulation au long cours, éventuellement avec les nouveaux anticoagulants. Bien différent est le problème des malades ayant un livedo ramifié, non infiltré, isolé, associé à la présence isolée d’anticorps antiphospholipides à un titre significatif sans aucune manifestation thrombotique authentifiée par la biopsie ou l’imagerie. Le risque d’accidents vasculaires cérébraux est probable sans avoir été correctement évalué. De faibles doses d’aspirine sont généralement prescrites dans le but de les prévenir. Une surveillance clinique et par IRM cérébrale et échographie cardiaque est souhaitable de façon à avoir recours à l’anticoagulation en cas d’accident ischémique infraclinique. Quels que soient les types de lésions cutanées, il est important de réduire ou de supprimer les facteurs de risque vasculaire tels qu’un tabagisme ou une hypertension. Les traitements oestroprogestatifs chez la femme seront arrêtés. L’effet bénéfique potentiel des statines ou des inhibiteurs de conversion de l’angiotensine est à préciser dans ces indications. ​​​​​​​

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