Le nævus de Spitz

      Diagnostic retenu La première hypothèse devant cette lésion était celle d’un nævus de Spitz. Ce diagnostic a été confirmé par l’examen histologique qui a montré une prolifération mélanocytaire intradermique organisée en thèques ou larges traînées constituées de cellules rondes ou ovoïdes et certaines fusiformes. Il n’avait pas été noté d’atypie. L’exérèse complète de la lésion (avec reconstruction narinaire) avait confirmé son caractère bénin.   Commentaires • Le nævus de Spitz est une tumeur bénigne mélanocytaire acquise se développant le plus souvent avant 20 ans. Sa croissance est rapide, en quelques mois, avant une stabilisation. La lésion est volontiers bombée, de couleur rouge à brun-rouge, et touche essentiellement le visage et les membres supérieurs. Dans sa forme typique, le pronostic est excellent. • Le problème majeur de cette lésion, sujet de nombreuses discussions et publications de dermatopathologistes, est la frontière entre la lésion bénigne (nævus de Spitz), la lésion atypique (nævus de Spitz atypique) et la tumeur maligne (mélanome « spitzoïde »). La clinique autant que l’examen pathologique peuvent être pris en défaut, justifiant l’exérèse complète de cette lésion pour un examen anatomopathologique exhaustif. Lors de l’envoi du prélèvement, le dermatopathologiste doit être prévenu de l’anamnèse, de l’âge du patient et des hypothèses diagnostiques (cela est d’ailleurs vrai pour toute lésion adressée en anatomopathologie, etc.). Des critères d’atypies histologiques ont été définis permettant de classer la lésion en bénigne ou atypique. Les critères suivants orientant vers une lésion atypique sont : – critères majeurs : des mitoses en profondeur, une activité mitotique élevée et un pléomorphisme cellulaire ; – critères associés : une ulcération, une asymétrie, une grande taille (> 10 mm), une densité cellulaire forte, la présence d’amas cellulaires compacts en profondeur, une extension hypodermique, une inflammation dispersée dans la partie profonde de la tumeur. En cas de doute diagnostique histologique, les lames doivent être adressées à un dermatopathologiste spécialiste des tumeurs pigmentées de l’enfant. Enfin, devant une lésion suspecte d’un point de vue clinique et/ou histologique, l’analyse du ganglion sentinelle pourra être proposée.   Diagnostics différentiels Plusieurs diagnostics peuvent être discutés devant cette tumeur pigmentée. • Un botriomycome réépidermisé « vieilli » peut prendre un aspect pseudo-tumoral. La localisation est possible. L’aspect légèrement pigmenté est cependant atypique dans cette observation. • Un nævus dermique. La localisation nasale est inhabituelle, la lésion est plus volontiers bleutée en raison de la profondeur du pigment. • Un pilomatricome peut aussi donner un aspect pigmenté bleuté. La localisation céphalique et l’âge sont également en faveur de ce diagnostic. Néanmoins, la localisation sur le bord libre du nez est très inhabituelle. Enfin, un nodule sous-cutané dur est souvent palpé, volontiers recouvert d’un épiderme atrophique. • Un authentique mélanome de l’enfant pourrait aussi se discuter. Il est rapporté que le mélanome de l’enfant est souvent atypique, notamment peu pigmenté et érythémateux. La relative stabilité depuis 2 ans était rassurante dans cette observation.