Place de l’imagerie dans les hémangiomes infantiles

Sur le plan diagnostique, les hémangiomes infantiles (HI) tubéreux – dermiques – ou mixtes se différencient des HI sous-cutanés purs. Le diagnostic des formes tubéreuses repose sur la clinique. Celui des formes sous-cutanées pures nécessite d’avoir à la fois des données cliniques, notamment sur l’évolution de la tuméfaction, et des données d’échodoppler. Dans ce type d’HI, il faut être attentif à ne pas interpréter à tort les résultats de l’échographie Doppler comme étant une malformation artérioveineuse (MAV). Le scanner ou l’IRM sont utiles uniquement pour évaluer l’extension en profondeur des lésions puisqu’il n’y a pas de densité spécifique ou d’anomalies de signal caractéristiques permettant d’affirmer le diagnostic d’hémangiome. De plus, en fin de phase évolutive, l’HI laisse place à un résidu adipeux. Une biopsie doit être pratiquée au moindre doute surtout en présence d’atypies clinico-biologiques.   Diagnostics différentiels et localisations à risque   Les examens d’imagerie, échographie Doppler et éventuellement IRM, sont aussi une aide au diagnostic différentiel entre l’HI et d’autres pathologies telles que le sarcome, la myofibromatose infantile ou la fasciite crânienne. Le diagnostic de sarcome est évoqué lorsque l’écho-Doppler de la lésion retrouve une faible vascularisation chez un jeune nouveau-né. La myofibromatose infantile (MF) est une tumeur bénigne rare des tissus mous. Découverte dans certains cas en prénatal, mais habituellement à la naissance ou dans les premières années de vie, elle est le plus souvent sporadique et parfois familiale. On en distingue une forme solitaire et une forme multiple, laquelle est soit sous-cutanée et osseuse, soit généralisée avec des localisations viscérales. En dehors de cette dernière forme potentiellement grave, la tumeur régresse spontanément. Dans la MF solitaire, la biopsie peut être une source d’erreur diagnostique avec le fibrosarcome ou l’hémangiopéricytome. Son diagnostic doit donc être fait cliniquement et échographiquement. La fasciite crânienne survient dans la première année de vie. Elle se caractérise par une lésion bien limitée du scalp à partir de la galéa et pourrait être secondaire à un traumatisme obstétrical. La présence éventuelle d’une lyse osseuse fait parfois porter abusivement le diagnostic de sarcome. L’échographie Doppler a un intérêt dans le bilan et le suivi des hémangiomes à risque de complication (angiomatose milaire), à risque esthétique (HI de la pointe du nez ou Cyrano) ou fonctionnel (HI périoculaire). L’angiomatose milaire associe des hémangiomes cutanés multiples et des hémangiomes viscéraux, essentiellement hépatiques. Le principal problème est l’insuffisance cardiaque en lien avec la perfusion des lésions cutanées et viscérales diffuses. Il est recommandé de pratiquer une échographie hépatique à la recherche d’un ou de plusieurs hémangiomes hépatiques qui peuvent être volumineux. L’évolution est favorable sous bêtabloquant. L’IRM fait partie des investigations complémentaires des formes syndromiques : IRM cervico-cérébrale pour le syndrome PHACE(S)*, caractérisé par l’association d’une ou de plusieurs malformations et d’un HI segmentaire facial unilatéral ou bilatéral, étendu à un ou plusieurs dermatomes(1) ; IRM médullaire et abdomino-pelvienne pour le syndrome LUMBAR (PELVIS ou SACRAL)* dans lequel on observe une association malformative préférentielle selon la topographie de l’HI segmentaire. Il faut rechercher une anomalie spinale en cas de localisation lombaire, des anomalies rénales, urogénitales et ano-rectales en cas de localisation sacrée et fessière, et des anomalies artérielles (sténose, hypoplasie, dilatation ou MAV sous-jacente) en cas d’extension de l’HI à la racine du membre ou au membre(2). Chez un enfant présentant un hémangiome lombo-sacré médian ou en aile de papillon, un dysraphisme occulte, en particulier un spina-lipome ou un lipome du cône terminal, doit être recherché s’il est segmentaire ou localisé nodulaire en position médiane et a plus de 2,5 cm. Une étude prospective sur 41 cas a montré une fréquence supérieure des anomalies spinales (65 % vs 35 %) s’il y a des anomalies cutanées associées (marqueur tégumentaire : lipome, dépression, sinus ou appendice caudal), ainsi qu’une association possible avec un HI profond, par exemple dans le cul-de-sac dural(3).   Prise en charge thérapeutique et suivi   L’écho-Doppler apporte des données utiles pour évaluer l’intérêt du traitement chez un enfant vu tardivement, pour indiquer un traitement par bêtabloquant systémique (Hemangiol®) ou topique, ou une abstention thérapeutique, et pour décider de l’arrêt ou de la poursuite du traitement. Les HI ≤ 2 mm d’épaisseur (composante dermique) sont l’indication d’un traitement topique et ceux de 3 mm ou plus, d’un traitement général. La réduction de la vascularisation et de la taille de l’HI est un bon signe de réponse clinique au traitement. Le choix entre traiter ou s’abstenir dépend de la topographie de l’HI. Un traitement s’impose quand l’hémangiome est localisé au niveau de la région pectorale chez la fille (risque de préjudice esthétique), en périoculaire (risque d’amblyopie) ou sur le cuir chevelu (risque d’alopécie). Dans tous les cas, le traitement doit être arrêté dès lors qu’il n’y a plus de vaisseaux visibles à l’écho-Doppler. Les tuméfactions persistantes sont composées de tissu adipeux et relèvent d’une prise en charge chirurgicale.   * PHACE(S) : Posterior fossa anomalies, Hemangiomas, Arterial anomalie, Cardiac abnormalities and coarctation of aorta, Eye anomalies (Sternal anomalies). LUMBAR : Lower-body hemangiomas and other cutaneous defects, Urogenital anomalies or ulceration, Myelopathy, Bone deformities, Anorectal malformations or arterial anomalies, Renal anomalies. PELVIS : Perineal hemangiomas, External genital malformations, Lipomyelomeningocele, Vesicorenal abnormalities, Imperforate anus, Skin tag. SACRAL : Spinal dysraphism, Anogenital, Cutaneous, Renal and urologic anomalies Associated with an angioma of Lumbosacral localization. D’après la communication de A. Fraissenon (hôpital Femme-MèreEnfant, Hospices civils de Lyon), Bron. 27e Journée de dermatologie pédiatrique d’automne, 7 novembre 2024.