Mot de passe oublié ?

Génodermatoses

  • Le syndrome de Gorlin-Goltz : un cas sporadique

    Publié le 19 Sep 2011

    I. KHOUDRI, B. HASSAM, M. AITOURHOUI, Service de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

    Le syndrome de Gorlin-Goltz encore appelé nævomatose basocellulaire, phacomatose de Gorlin-Goltz, ou cinquième phacomatose, est une génodermatose rare transmise selon le mode autosomique dominant (1). Nous présentons ici un nouveau cas de syndrome de Gorlin-Goltz...

    Lire la suite

  • Panorama des génodermatoses avec atteinte pilaire

    Publié le 31 Août 2010

    O. DEREURE, Service de dermatologie, CHU de Montpellier

    Un certain nombre d’affections héréditaires se manifestant exclusivement, essentiellement ou en partie par des anomalies des cheveux sont désormais bien connues et ont été décryptées sur le plan biochimique. Les dermatologues sont bien...

    Lire la suite

  • Porokératose linéaire de Mibelli associée à une porokératose en plaques

    Publié le 14 Avr 2010

    I. TADLAOUI, J. BOUHLLAB, L. BERBICH, B. HASSAM, Service de dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

    Décrites la première fois en 1893 par Mibelli (1), les porokératoses représentent un groupe de dermatoses peu fréquentes, d’étiologie inconnue, de transmission autosomique dominante à pénétrance variable, qui...

    Lire la suite

  • Quels pansements dans l’épidermolyse bulleuse héréditaire ?

    Publié le 8 Mar 2010

    Dr Marie-Line Barbet

    La fragilité de la peau dans les épidermolyses bulleuses (EB) héréditaires implique de limiter au maximum les traumatismes cutanés susceptibles d’entraîner de nouveaux décollements. Il importe en particulier de choisir, pour couvrir les...

    Lire la suite

  • Kératodermie plantaire : quelle attitude pratique ?

    Publié le 3 Mar 2010

    R. VIRABEN, Service de dermatologie et médecine sociale, Hôpital La Grave, Toulouse

    La kératodermie plantaire est une affection oubliée, peu étudiée, abandonnée par les dermatologues au pédicure pour un traitement symptomatique alors que ce symptôme leur permettrait d’exercer leur talent de clinicien et d’interniste. Lire la suite

  • Neurofibrome en gynécologie

    Publié le 16 Juin 2009

    S. ORLANDI, Paris

    La neurofibromatose est une maladie autosomale dominante avec atteintes et complications multiviscérales. On parle de neurofibromatose quand, aux neurofibromes, s’associent des taches café au lait (6 de > 5 mm), des éphélides axillaires, des gliomes des voies...

    Lire la suite

  • Le déficit en prolidase : rare et difficile à prendre en charge. À propos d’un cas

    Publié le 24 Avr 2009

    N. ELKIHAL, K. SENOUCI, B. HASSAM Service de dermatologie, hôpital Ibn-Sina, Rabat (Maroc)

    Le déficit en prolidase est une maladie autosomique récessive rare. Sa prévalence dans le monde est inconnue. Quelque 40 cas ont été rapportés. Elle se traduit dès l’enfance par des ulcères des jambes et des pieds en rapport avec un...

    Lire la suite

  • Les génodermatoses avec trouble de la kératinisation

    Publié le 16 Avr 2009

    D. HOHL*, F. FELLMANN**, *Service de dermatologie et vénéréologie, hôpital de Beaumont CHUV, Lausanne, Suisse **Service de génétique médicale, CHUV, Lausanne, Suisse

    Les problèmes génétiques en dermatologie sont plus fréquemment diagnostiqués que dans d'autres systèmes d'organes, sans doute en raison de leur visibilité à la surface de la peau. La pratique clinique de la dermatologie...

    Lire la suite

  • La sclérose tubéreuse de Bourneville

    Publié le 13 Mar 2008

    Marie-Line BARBET, Paris

    Bien que la sclérose tubéreuse ait été individualisée dès 1862 par Von Recklinghausen, on doit sa description définitive à Désiré Magloire Bourneville qui en 1880 lui donna son nom. Aussi appelée EPILOIA (Epilepsy...

    Lire la suite

  • La génétique s’invite aux JDP

    Publié le 10 Jan 2008

    Dr Patrice Plantin

    Les communications de la session génétique avaient pour beaucoup d’entre elles, un intérêt certain pour le clinicien puisqu’elles mettaient en parallèle les données génétiques et les phénotypes observés dans un certain...

    Lire la suite
Articles les plus vus
Thematique
Journal

DERMATOLOGIE PRATIQUE
Le choix des dermatologues libéraux et hospitaliers

N°1 en audience auprès des dermatologues libéraux & hospitaliers

Contact Abonnement en ligne